Leukemia myeloid akut (AML)

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Leukemia, barah darah putih, batang Auer, Penyakit darah

takrif

Leukemia jenis ini adalah salah satu leukemia akut dengan penyakit cepat. Ini dicirikan oleh fakta bahawa sel-sel degenerasi berasal dari tahap perkembangan awal, iaitu belum matang. Sel-sel ini timbul dari barisan sel yang terdiri dari Sumsum tulang berasal (myeloid). Sel-sel pada peringkat awal perkembangan disebut letupan. Letupan ini berlipat ganda dalam sumsum tulang dan darah.

Pematangan yang terganggu

Dalam konteks leukemia myeloid akut terdapat a pembiakan tidak matang yang tidak terkawal dan sel-sel progenitor darah yang tidak berfungsi di sumsum tulang.

Pada orang yang sihat, ada peraturan dan keseimbangan yang tepat antara kemunculan dan pematangan atau pembezaan menjadi sel darah berfungsi sepenuhnya. Sebaliknya, yang Kematangan AML terganggu.

Selama beberapa tahun sekarang, terapi leukemia promyelocytic akut, bentuk khas AML, telah memanfaatkan fakta ini. ATRA kemoterapi mendorong pematangan sel leukemia menjadi sel darah berfungsi.

kekerapan

Terdapat tiga hingga empat kes baru setiap tahun bagi setiap 100,000 penduduk. Terutama adalah pesakit dewasa yang terkena penyakit ini, di sini jumlah kes baru adalah 15 per 100,000 penduduk. Kadar AML Leukemia pada kanak-kanak adalah sekitar 20% dari leukemia akut.

AML pada kanak-kanak

Kanak-kanak jatuh sakit agak jarang pada leukemia myeloid akut. Hanya sekitar 20% leukemia kanak-kanak yang tergolong dalam subspesies ini. Leukemia limfositik akut (SEMUA) dapat diperhatikan lebih kerap pada masa kanak-kanak.

Pada prinsipnya, AML boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi bayi dan balita cenderung jatuh sakit pada dua tahun pertama kehidupan. Sebab masih belum dijelaskan, kanak-kanak lelaki lebih kerap sakit berbanding kanak-kanak perempuan. Kanak-kanak dengan sindrom Down (trisomi 21) mempunyai risiko penyakit yang meningkat dengan ketara. Seperti pesakit dewasa, kanak-kanak yang terkena mengalami gejala pertama yang sama dalam beberapa minggu. Anak-anak kecil kadang-kadang diperhatikan oleh keengganan mereka untuk bermain dan malas berlari. Untuk mengesahkan diagnosis, tusukan sumsum tulang dilakukan di bawah anestesia. Komponen utama terapi adalah kemoterapi. Sekiranya sistem saraf pusat terjejas, tengkorak mungkin perlu disinari.

sebab-sebab

Lihat bab umum mengenai leukemia.

Kemunculan penyakit

Yang terpenting, penyimpangan (penyimpangan) pada genom manusia (set kromosom) dicatatkan sebagai pencetus AML dan penemuan genetik sel adalah faktor terpenting bagi prognosis pesakit.

Terdapat penyimpangan dengan ramalan yang baik dan penyimpangan dengan ramalan yang buruk. Pertumbuhan sel-sel progenitor degenerasi yang tidak terkawal dan tidak terkawal begitu ketara sehingga sel-sel lain atau sel-sel progenitor di sumsum tulang tidak lagi mempunyai ruang untuk berkembang. Oleh itu, sel-sel "normal" ini dipindahkan Ini menjelaskan kemiskinan sel darah merah (anemia) pada pesakit AML. Sekiranya lebih daripada 30% letupan terdapat di sumsum tulang, maka definisi leukemia akut diberikan.

Itu mungkin menarik untuk anda juga: Mutasi kromosom

Gejala

Terdapat peningkatan berpeluh malam, demam, Berat badan, kehilangan selera makan, prestasi buruk dan sakit tulang. Ia juga datang ke Anemia (Anemia); gejalanya adalah pucat pada kulit, penurunan prestasi, Lumba hati (Tachycardia) dan jarang sesak dada (Angina pectoris). Penggantian sel degenerasi menyebabkan kekurangan sel pertahanan "normal". Hasilnya adalah peningkatan jangkitan, seperti daripada paru-paru (cth. jangkitan paru paruatau pelvis buah pinggang (Keradangan pelvis). Pesakit mendapat demam lebih kerap. Kemiskinan platelet (Thrombositopenia) Ia datang kepada peningkatan pendarahan, juga selepas trauma kecil yang disebut, mis. dalam aktiviti seharian seperti menggosok gigi. Hasilnya adalah gejala seperti Gusi berdarah, Epistaksis dan meludah darah. Gejala seperti gusi yang membesar (hiperplasia gingiva) atau penglihatan berganda jarang dilihat. Doktor yang hadir juga harus membuat pembesaran limpa dan juga hati (Hepatosplenomegali).
Jadi leukemia dapat dikenali dengan banyak tanda yang berbeza.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Bagaimana anda mengenali leukemia?

diagnosis

Salah satu langkah pertama adalah dengan hanya mengambil darah. Ini digunakan untuk menentukan jumlah sel dalam trombosit darah (trombosit), sel darah merah (eritrosit) dan sel darah putih (leukosit). Oleh kerana kumpulan leukosit mengandungi beberapa jenis sel yang berlainan (sel limfa, granulosit), jumlah pembezaan darah yang disebut dibuat, yang memberikan analisis tepat mengenai sel-sel ini. Penurunan atau peningkatan mutlak atau relatif dalam sel-sel ini kemudian diiktiraf. Dalam kes AML, hasil penyiasatan yang disebutkan di atas mis. bilangan sel darah merah yang rendah (anemia) dan sebilangan besar sel darah putih (leukositosis).

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Tusukan sumsum tulang

Pemeriksaan mikroskopik

Sampel darah atau sumsum tulang dapat dianalisis menggunakan mikroskop. Sekiranya batang Auer yang disebut dijumpai di sel yang diperiksa, maka AML terbukti. Tongkat Auerbach ini menyerupai tongkat terkecil di badan sel.

Aspirasi sumsum tulang

Untuk analisis, sampel diambil, lebih baik dari lembangan. Sampel ini kemudian berwarna (pewarnaan sitokimia) dan dianalisis lebih lanjut.Di samping itu, sel-sel yang dikeluarkan diperiksa genetiknya untuk mengesan penyelewengan (Aberrations) terdapat dalam genetik sel (Genetik Cyto- dan Molekul). Penemuan sitogenetik memainkan peranan utama dalam prognosis. Hubungan (translokasi) antara pembawa gen (kromosom) 8 dan 21 harus dinilai positif untuk prognosis, sementara kehilangan kromosom 5 mis. mempunyai prognosis yang sangat buruk.

terapi

Kemoterapi:

Tujuan terapi ini adalah untuk menggunakan bahan penghambat pertumbuhan untuk memusnahkan sel-sel leukemia. Masalah yang timbul di sini adalah bahawa zat tersebut bertindak bukan hanya pada sel leukemia, tetapi juga pada semua sel yang tumbuh dengan cepat di dalam badan, mis. sel pembentuk darah lain, sel rambut (inilah sebabnya kesan sampingan dari Keguguran rambut di kemoterapi) dan, terutamanya yang bermasalah, sel kuman (mis. sel sperma).

Pemindahan sel stem:

Terdapat dua cara untuk melakukan ini Derma sel stem: Di satu pihak, ahli keluarga atau penderma luar (allogenik, jika ciri-ciri tisu sesuai, sel induk dikeluarkan dan diberikan kepada pesakit. Sel darah sihat "normal" kemudian terbentuk dari sel-sel induk ini. Walau bagaimanapun, kemoterapi dosis tinggi mesti dilakukan terlebih dahulu untuk memusnahkan semua sel degenerasi sejauh mungkin (untuk prinsip kemoterapi dosis tinggi, lihat bahagian umum mengenai leukemia). Sebaliknya, pesakit itu sendiri (autologous), jika ini sementara dalam tahap yang disebut sebagai pengampunan penuh, iaitu Apabila sebahagian besar sel degenerasi telah musnah, sel induk yang sihat dikeluarkan dan diberikan kembali kepadanya ketika penyakit itu kembali. Walau bagaimanapun, transplantasi sel induk autologis masih dalam peringkat awal dan lebih cenderung digunakan dalam ujian klinikal.

Ubat khas:

Dadah Gemtuzumab telah menunjukkan hasil yang sangat baik dalam rawatan AML dalam beberapa tahun kebelakangan.

Rawat semasa kemoterapi

Dalam konteks kemoterapi, mereka yang terkena menderita banyak kesan sampingan yang kuat. Dalam keadaan ini, penjagaan sebaik mungkin adalah sangat penting dan dapat mengurangkan banyak kesan sampingan:

• Mual dan muntah: Mual dan muntah adalah salah satu masalah utama banyak pesakit AML yang menjalani kemoterapi. Sebagai tambahan kepada ubat, mis. Minyak aromatik, permen karet atau udara segar memberi kelegaan.
• Mencegah Jangkitan
  • Semasa kemoterapi, sistem imun ditekan buat sementara waktu. Oleh itu, pesakit yang terjejas hampir tidak mempunyai pertahanan endogen dan sangat mudah dijangkiti. Oleh itu, langkah-langkah kebersihan yang ketat adalah segala-galanya. Dalam keadaan tertentu, apa yang disebut "pengasingan terbalik" pesakit mungkin harus dilakukan. Ini bermakna pekerja klinik atau saudara hanya dibenarkan memasuki bilik hospital dengan pakaian pelindung khas. Tujuannya adalah untuk mengurangkan bilangan bakteria, virus atau kulat yang berpotensi berbahaya.

Rawatan alternatif

Bukan perkara biasa bagi mereka yang terjejas untuk mendapatkan rawatan alternatif untuk leukemia myeloid akut. Terutama di zaman Internet, banyak terapi yang "lembut", "alternatif" atau "semula jadi" dapat dijumpai dengan cepat.

Walau bagaimanapun, seseorang boleh membuat janji ini Beri iman? Tidak, dalam keadaan apa pun. Kemoterapi sahaja dan Pemindahan sumsum tulang memberikan yang mencukupi dan menjanjikan terapi sayang!

Pertama sekali, banyak penghidap beralih kepada "tawaran rawatan" alternatif kerana takut akan kesan sampingan kemoterapi yang teruk. Namun, kerana AML sangat agresif, rawatan harus dilakukan secara intensif dan agresif.

Rawatan "lembut" atau "alternatif" yang diduga pasti bukan pilihan bagi profesional perubatan yang serius. Dalam senario terburuk, pesakit akan mati ketika cuba menjalani rawatan alternatif.

• Kemoterapi - Bagaimana Ia Berfungsi?
• Kesan sampingan kemoterapi

Apa yang berlaku sekiranya tiada terapi / rawatan?

Seperti semua leukemia akut, AML juga melalui a perjalanan penyakit yang sangat agresif bertanda. Sekiranya tidak dirawat, ia akan menyebabkan kematian dalam beberapa minggu. Itulah sebabnya mengapa sangat penting selepas itu diagnosis lebih cepat sejurus selepas rawatan dimulakan.

Sekiranya seseorang memutuskan untuk tidak melakukan rawatan, akan terjadi peningkatan besar sel leukemia dalam waktu yang sangat singkat. Sel darah yang sihat sebahagian besarnya akan dipindahkan. Akhirnya, dengan kehilangan sel darah yang sihat, akan ada banyak gejala yang berpotensi membawa maut. Ini termasuk kegagalan pelbagai organ, keracunan darah, oklusi vaskular dan pendarahan dalaman.

Jangka hayat / prognosis / kemungkinan pemulihan

Sayangnya, tidak mungkin membuat pernyataan umum mengenai kemungkinan pemulihan. Prognosisnya berbeza-beza dan sangat bergantung pada faktor mempengaruhi individu. Mempunyai begitu faktor berikut satu lebih pengaruh negatif pada ramalan:

• Umur> 60 tahun
• Kiraan sel darah putih> 100,000 / mikroliter pada permulaan terapi
• Penurunan tindak balas terhadap terapi ("tahan api terhadap terapi")
• Perubahan kromosom meningkat

Walaupun begitu, kehadiran satu atau lebih "faktor prognostik negatif" ini tidak secara automatik mengurangkan peluang pemulihan di AML. Oleh itu, pernyataan konkrit hanya boleh dibuat oleh doktor yang merawat.

Perlu juga disebutkan bahawa peluang pemulihan dari AML telah meningkat dengan baik sejak beberapa dekad yang lalu.
Ini terutama disebabkan oleh apa yang disebut "kajian pengoptimuman terapi". Di Jerman, hampir semua pesakit AML adalah im Kerangka ujian klinikal ini dirawat. Ini memberi pesakit akses ke pengetahuan saintifik terkini dan ubat moden. Pada saat yang sama, "kajian pengoptimuman terapi" tidak berarti bahwa obat yang digunakan adalah eksperimental atau dalam fase percobaan. Sebagai gantinya, tujuannya adalah untuk mencari kawasan aplikasi, dos atau kombinasi terbaik dari agen kemoterapi yang diluluskan dan terbukti. Penyertaan dalam kajian tentunya sukarela.

Di Jerman hampir semua klinik mengambil bahagian dalam kajian pengoptimuman terapi untuk meningkatkan prognosis AML dalam jangka masa panjang.