Liposarcoma

takrif

Liposarcoma adalah tumor malignan Tisu adiposa.

Dia menendang seperti orang lain Sarkoma, agak jarang.
Sel-sel lemak tidak berkembang sesuai dengan norma, sel-sel yang merosot menjadi ketumbuhan timbul.

Daripada sarkoma tisu lembut, liposarcoma adalah yang kedua paling biasa selepas histiocytoma berserat malignan.

Liposarcomas adalah sekitar 15% hingga 20% sarkoma tisu lembut. Rudolf Virchow adalah yang pertama menggambarkan liposarcoma sebagai penyakit bebas pada tahun 1857.

Epidemiologi / Kejadian

Tumor biasanya berlaku pada orang dewasa, tetapi ada juga kes (kira-kira 60 keseluruhan) di mana kanak-kanak dan remaja terjejas.

Umur permulaan adalah ialah 50 tahun. Liposarcomas paling kerap berlaku antara usia 50 dan 70 tahun.

Lelaki lebih cenderung mengalami liposarcoma berbanding wanita. Kejadiannya adalah sekitar 2.5 kes baru / 1,000,000 penduduk / tahun.

sebab-sebab

Penjelasan yang jelas mengenai penyebab perkembangan liposarkoma masih belum diketahui dan kini sedang diteliti.

Sebilangan besar tumor timbul "de novo"Dengan kemerosotan sel progenitor embrio.
Namun, ada teori mengenai kemungkinan penyebabnya: Terdapat anggapan bahawa ada kaitan dengan yang sebelumnya Rawatan sinaran dengan sinaran mengion.

Dalam kes individu, liposarkoma berkembang dari lipoma atau dari bekas luka bakar. Adakah liposarkoma boleh menyebabkan genetik juga belum dapat disahkan dengan jelas, tetapi disyaki.

penyetempatan

Selalunya, liposarkoma berkembang dengan mendalam Tisu lembut dari hujung bawah (kebanyakannya di bahagian peha).
Yang kedua paling kerap, mereka berada di bahagian atas dan bahagian atas Retroperitoneum di hadapan.
Mereka juga boleh berlaku pada bahagian badan.

Ia berlaku pada 15% hingga 20% kes Metastasis yang paling banyak dijumpai di paru-paru. Metastasis juga boleh didapati di peritoneum, diafragma, Perikardium, dari hati, tulang dan kelenjar getah bening.

Kejadian pada paha

Liposarcomas sangat biasa (40%) pada paha. Mereka yang terkena kesan lebam kecil atau bengkak di bawah kulit. Biasanya, tumor paha tidak menyebabkan kesakitan.

Ujian pencitraan seperti CT, ultrasound, dan MRI dapat memberikan petunjuk sama ada ia adalah liposarcoma atau tumor lemak yang tidak berbahaya (lipoma). Di samping itu, ukuran dan tahap sebenar tumor ke tisu sekitarnya ditentukan. Untuk pemeriksaan yang lebih terperinci, sampel tisu mesti diambil untuk menentukan tahap keganasan.

Kejadian pada perut

Liposarcomas juga boleh terbentuk di rongga perut atau mempengaruhi saluran gastrousus. Biasanya, pertumbuhan lemak di sini pada mulanya muncul sebagai jisim yang tidak menyakitkan dan memerlukan masa lebih lama daripada tempat lain untuk diperhatikan dan dirawat.

Liposarcomas yang berlaku di rongga perut boleh tumbuh tanpa disedari dalam jangka masa yang panjang dan menjadi sangat besar tanpa adanya pembengkakan luaran. Selalunya pesakit hanya menyedari kesakitan dan berjumpa doktor ketika tumor telah mencapai ukuran yang cukup besar dan menekan organ atau saluran di sekitar perut.

Gejala liposarkoma di perut tidak spesifik dan bergantung pada organ mana yang terjejas. Gejalanya berkisar dari sakit perut yang tidak dapat disetempatkan secara tepat, masalah pencernaan, sembelit dan mual, hingga anemia.

Sekiranya liposarcoma tidak dapat dikeluarkan secara pembedahan kerana sangat besar dan mungkin tumbuh bersama dengan organ lain atau saluran besar di perut, pesakit diberi terapi radiasi. Tujuan rawatan ini adalah untuk mengurangkan ukuran tumor sehingga dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan.

patologi

Liposarcomas boleh menjadi sangat besar dan berat, bergantung pada lokasinya. Ketumbuhan beberapa kilogram Berat tidak biasa.

Dalam kes yang teruk, beratnya boleh mencapai 30kg.
Mula-mula beberapa perkataan mengenai "gambar makroskopik“Dari tumor itu, seperti apa tumor ketika dilihat dengan mata kasar.

Sering kali, tumor nampaknya dikemas dengan baik dan terhad pada awalnya, tetapi kadang-kadang berada di sekitar tumor utama tiada simpanan tumor dijumpai.
Liposarcomas berwarna kekuningan (sama seperti tisu lemak itu sendiri) dan struktur gelatinous-mukosa.

Selalunya terdapat pada tumor itu sendiri Nekrosis (kawasan sel mati), Pendarahan (Berdarah) dan Pengiraan.
Sejarah (mikroskopik) Gambar tumor menggambarkan apa yang anda lihat semasa anda memotong tumor yang dikeluarkan ke lapisan halus dan melihatnya di bawah mikroskop.

Apabila melihat gambar keratan yang disebut, beberapa sub-jenis dapat dibezakan. Klasifikasi subjenis ini juga digunakan untuk menganggar prognosis.

Di sini seseorang menunjukkan tahap dedifferentiation. Semakin banyak sel yang dibezakan, semakin besar perbezaan antara sel tumor yang merosot dan sel yang sihat dan semakin buruk prognosis untuk perjalanan selanjutnya.

The "dibezakan dengan baik“ (= sedikit dibezakan) Liposarcoma adalah yang paling biasa pada 40-45%.

Sel-selnya sangat sedikit berbeza dari tisu adiposa sihat yang matang.
Dedifferentiasi agak maju. Sinonim untuk "dibezakan dengan baik"Liposarcoma adalah tumor atipikal atau lipomatous lipoma atipikal.

The "Myxoids / sel bulat"Liposarcoma adalah yang kedua paling biasa pada 30-35%. Dedifferentiation sudah sederhana hingga sangat maju.

The "Pleomorphs"Liposarcoma menyumbang 5% liposarkoma. Dedifferensiasi sel sangat maju.

The "Dibezakan"Seperti namanya, liposarcoma juga sangat berbeza. Tetapi ini jarang berlaku.

Gejala

Liposarcomas sering tidak simptomatik untuk masa yang lama dan oleh itu tidak disedari.

Bergantung pada lokasinya, gejalanya dapat berbeza.
Biasanya yang pertama adalah tisu pepejal tumbuh dengan perlahan dirasakan. Bergantung pada kedalaman liposarcoma, peningkatan tisu ini akan diperhatikan cepat atau lambat.

Sekiranya tumor berkembang di retroperitoneum, misalnya, biasanya didiagnosis sangat terlambat kerana hampir tidak disedari di sana.

Simptom utama untuk ketumbuhan retroperitoneal adalah Ketidakselesaan perut (Ketidakselesaan perut), semasa tumor mula menekan organ semasa ia tumbuh.
Pembengkakan anggota badan biasanya diperhatikan pada peringkat awal.

Adakah tumor berdekatan dengan Saluran saraf ia dapat menekan mereka ketika ia tumbuh dan dengan itu menjadi ketara melalui kelembutan.

adalah Salur darah Di sekitarnya, ini boleh berlaku apabila ini dimampatkan dan boleh menyebabkan ketidakselesaan aliran darah di kawasan yang terjejas.
Semakin besar tumor, semakin besar kemungkinan terjadinya gangguan fungsi (Sekiranya anda mempunyai tumor di paha, misalnya, kaki tidak lagi dapat dibengkokkan sepenuhnya).

Gejala umum, seperti yang berlaku dengan banyak Kanser berlaku juga boleh terdapat pada liposarcoma. Ini termasuk, antara lain Berat badan, berpeluh malam, keletihan, letih, mual, dan muntah.

Sakit sebagai gejala

Liposarcomas biasanya hanya menimbulkan rasa sakit apabila tumor menyempitkan organ atau mencubit saraf. Bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, ia dapat memberi tekanan pada pelbagai organ, yang dapat dilihat melalui rasa sakit di perut.

Kesakitan juga boleh berlaku apabila liposarcoma menekan saraf, yang sering menyebabkan kesemutan dan kebas pada bahagian kulit yang terkena.

Bolehkah metastasis liposarkoma?

Liposarkoma boleh bermetastasis. Dalam prosesnya, sarang kecil sel tumor terlepas, yang dapat masuk ke aliran darah dan dengan itu menyebar ke seluruh tubuh dan membentuk metastasis.

Liposarcomas sering berlaku pada paru-paru, tetapi tulang, hati, peritoneum, diafragma dan perikardium juga boleh terjejas.

Metastasis kecil selalunya tidak dapat dikesan oleh CT atau MRI.

diagnosis

Sekiranya peningkatan tisu diperhatikan, kaedah pencitraan seperti Tomografi yang dikira (CT), Pengimejan resonans magnetik (MRI, angiografi atau Skintigrafi terpakai.

Mereka harus menunjukkan seberapa besar tumor dan bagaimana ia berkaitan dengan struktur sekitarnya (Kapal, saraf, organ) supaya anda dapat menilai kemungkinan penyingkiran. Di samping itu, diperiksa sama ada metastasis telah terbentuk di kawasan lain.

Sekiranya diagnosis dapat dijamin, biasanya ia adalah satu biopsi dengan pemeriksaan histopatologi berikutnya diperlukan.
Bergantung pada ukuran percambahan tisu, hanya sebahagian daripada simpul atau keseluruhannya yang dikeluarkan.

Selepas penyingkiran, ini dipotong menjadi lapisan halus, yang kemudian diperiksa oleh ahli patologi berpengalaman di bawah mikroskop.

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan histologi, pemeriksaan imunohistokimia dilakukan, yang membantu membezakan liposarkoma yang diharapkan dari sarkoma lain.
Teknik pencelupan yang berbeza digunakan. Nyatakan liposarkoma yang berbeza Vimentin dan S-100. Sekiranya hanya vimentin dinyatakan, ini adalah tanda tumor yang tidak dibezakan dengan baik.

Diagnostik dengan ultrasound

Dengan menggunakan ultrasound dari perut, doktor dapat menilai sama ada liposarcoma telah terbentuk di sana dan adakah metastasis telah berkembang. Metastasis kebanyakannya mempengaruhi paru-paru, tetapi juga boleh berlaku pada hati, diafragma, peritoneum atau perikardium.

Liposarcomas dapat dilihat dengan mudah dan didiagnosis dengan ultrasound, tetapi maklumat yang lebih tepat mengenai keganasan hanya dapat diberikan melalui pemeriksaan histologi oleh ahli patologi.

Diagnostik dengan MRI

Sebelum mengambil sampel tisu (biopsi) untuk pemeriksaan histologi tumor, MRI harus dilakukan. Magnografi resonans magnetik (MRT) adalah kaedah pencitraan resolusi tinggi yang digunakan untuk menilai penyebaran tumor dengan tepat.

Ia juga dapat ditentukan sama ada saluran darah telah dijangkiti. Walau bagaimanapun, diagnosis pasti hanya dapat dibuat dengan memeriksa biopsi.

terapi

Sekiranya lokasi tumor memungkinkan, sangat masuk akal untuk membuangnya sepenuhnya. Ini juga merupakan pencegahan terbaik terhadap kambuh (= Berulangketumbuhan.

Margin keselamatan yang mencukupi mesti disediakan di sini supaya sel-sel tumor tidak dibawa ke tisu lain semasa operasi dan dapat terus tumbuh di sana.
Sekiranya penyingkiran tidak dapat dilakukan kerana sudah menyusup ke kawasan lain (bermaksud telah berkembang menjadi iniatau dedifferensiasi liposarkoma terlalu maju, a radioterapi dilaksanakan.

Walaupun liposarkoma dianggap sebagai sarkoma yang paling sensitif terhadap sinaran, kajian saintifik belum menemukan peningkatan masa bertahan dengan rawatan radiasi. Sekiranya metastasis sudah terbentuk, ada kemungkinan besar akan terjadi kemoterapi ikuti, tetapi ini masih dalam penyelidikan.

ramalan

Pada prinsipnya, liposarkoma dapat disembuhkan.

Walau bagaimanapun, kemungkinan pemulihan bergantung pada saiz dan keadaan sel (lihat patologiketumbuhan. Faktor prognostik lain yang penting ialah sama ada metastasis sudah terbentuk. Dekat "dibezakan dengan baik"Untuk liposarcoma, prognosis biasanya sangat baik.

Kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 88-100%. Ini bermakna setelah 5 tahun, 88-100% orang sakit masih hidup.
Prognosis yang baik juga berasal dari kenyataan bahawa bentuk ini jarang metastasis bentuk. Dekat "Myxoids / sel bulat"Liposarcoma mempunyai prognosis yang lebih teruk. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun hanya sekitar 50%.

The "Pleomorphs"Liposarcoma mempunyai prognosis terburuk. Kadar kelangsungan hidup 5 tahun hanya 20%. Yang kurang biasa "Dibezakan"Liposarcoma.

Liposarcomas mempunyai kadar berulang yang tinggi (Kadar kambuhkira-kira 50%.

Kemungkinan pemulihan

Dalam kes liposarcoma, tumor dibahagikan kepada tahap tumor tertentu, berdasarkan terapi selanjutnya. Faktor penentu penyembuhan adalah sama ada tumor hanya di satu tempat atau adakah metastasis sudah terbentuk dan diedarkan di dalam badan dalam bentuk tumor anak perempuan.

Dalam 50% kes, liposarcoma dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan. Penyingkiran lengkap adalah mustahak dan memberi kesan besar kepada penyembuhan, kerana tumor yang tidak dikeluarkan akan tumbuh dengan cepat dan menyebabkan kambuh. Secara umum, kadar kambuh yang tinggi sebanyak 50% dapat dilihat pada liposarcomas dan 15-20% pesakit mengalami metastasis, yang terutama mempengaruhi paru-paru, dalam kes yang jarang terjadi tulang atau hati.

Sekiranya operasi berjaya membuang tumor primer dan metastasis yang ada secara pembedahan, pesakit boleh bebas daripada tumor dalam jangka masa panjang. Rawatan tepat pada masanya sering menjanjikan dan juga boleh menyebabkan penyembuhan.

Pada prinsipnya, liposarkoma dapat disembuhkan, tetapi kemungkinan pemulihan bergantung pada perjalanan penyakit individu pesakit. Ukuran dan tahap pembezaan tumor memainkan peranan penting.

Tahap pembezaan ditentukan secara mikroskopik menggunakan sampel tisu dan menerangkan berapa banyak sel telah berubah berbanding dengan tisu adiposa yang sihat. Kadar kelangsungan hidup sangat berkaitan dengan tahap pembezaan. Pada tumor yang dibezakan dengan baik, 75% pesakit tidak kambuh lima tahun selepas diagnosis awal. Dengan tumor yang dibezakan secara sederhana, ia hanya 50% dan dengan tumor yang tidak banyak dibezakan 25%.

Diagnosis pembezaan

Sebelum diagnosis "Liposarcoma"Akhirnya dibuat, diagnosis lain juga harus dipertimbangkan atau ini mesti dikecualikan.

Diagnosis pembezaan merangkumi antara lain angiofibromas selular, tumor berserabut, schwannoma malignan, Rhabdomyosarcomas, Leiomyosarcomas, dan histiocytoma berserabut.

Oleh kerana liposarcoma itu sendiri sangat jarang berlaku, perubahan tisu juga mungkin merupakan metastasis dari tumor lain.