Neurologi-Online

Myasthenia gravis

Sinonim

Myasthenia gravis pseudoparalytica
Sindrom Hoppe-Goldflam
Penyakit Erb Goldflam

Ringkasan

The Myasthenia gravis adalah penyakit titik pertukaran antara saraf dan otot (hujung belakang neuromuskular; lihat anatomi Otot) dari kumpulan penyakit auto-agresif. The sistem ketahanan badan orang yang terlibat menghasilkan (automatik) antibodi terhadap reseptor (penerima) untuk bahan utusan yang mencetuskan terjemahan impuls saraf menjadi tindakan mekanikal (pengecutan otot). Ini membawa kepada pemusnahan progresif reseptor ini dengan hasil bahawa tindakan otot yang semakin lemah (kelemahan otot) berlaku sebagai tindak balas terhadap dorongan saraf.
Sekiranya tidak dirawat, myasthenia gravis berjalan berterusan ke tahap yang berbeza-beza dan boleh membawa maut sekiranya Otot pernafasan. Langkah-langkah perubatan untuk mempengaruhi sistem imun mereka yang terjejas dapat melambatkan atau bahkan menghentikan perkembangan penyakit ini. Sebaliknya, terdapat banyak ubat biasa (mis. Anestetik), yang boleh memperburuk gejala myasthenia gravis, sehingga mereka yang terjejas disarankan untuk menghidap "Pas Myasthenia"Akan dikeluarkan untuk memberitahu para pertolongan cemas dan ahli terapi mengenai fakta ini.

takrif

The Myasthenia gravis ialah Penyakit autoimunmembawa kepada kerosakan progresif pada titik peralihan antara kesal dan otot memimpin. Kemusnahan reseptor untuk bahan utusan pada titik gandingan menyebabkan peningkatan keletihan patologi dan kelemahan otot yang terjejas.

kekerapan

Myasthenia gravis berlaku dengan kekerapan 4 - 10/100000, penyakit ini berlaku lebih kerap sama ada antara usia 20 dan 40 atau antara usia 60 dan 70, dan sangat jarang sekali pada masa kanak-kanak. Wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki.

sebab-sebab

Myasthenia gravis disebabkan oleh proses autoaggresif sistem imun di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap reseptor pada endplate neuromuskular.
Dalam banyak kes perubahan dalam Thymus (organ imunologi pada masa kanak-kanak yang biasanya merosot pada masa dewasa).
Seperti banyak penyakit autoimun, ada beberapa komponen yang diwarisi. Dalam kes yang jarang berlaku, gejala myasthenia gravis juga boleh berlaku berkaitan dengan penyakit lain, mis. B. Kelenjar tiroid yang terlalu aktif, Artritis reumatoid atau penyakit autoimun yang lain. Tekanan mental dan fizikal serta penyakit sekunder boleh memburukkan lagi gejala myasthenia gravis.

Gejala

Penyakit ini biasanya bermula di tempat-tempat di mana sebilangan kecil dari mereka bergabung dengan persimpangan neuromuskular gentian otot dibekalkan oleh saraf. Ini adalah kes dengan Ototyang harus membolehkan pergerakan yang diselaraskan, seperti B. otot mata. Otot yang terkena menunjukkan kecenderungan untuk keletihan terlalu cepat ketika digunakan; gejala bertambah buruk sepanjang hari dan ketika pergerakan dilakukan beberapa kali.
Ini dinyatakan cth. B. dalam meningkat Satu atau kedua kelopak mata atas terkulai (Ptosis) ketika melihat ke atas (= ujian Simpson), juga muncul lebih awal Penglihatan berganda ketika melihat ke sisi kerana penglibatan otot mata. Kumpulan otot lain yang terjejas pada peringkat awal adalah bahagian muka, tekak (meningkat semasa makan kesukaran menelan) dan otot masticatory. The Ucapan boleh kelihatan kabur, wajah mereka yang terkena kendur dan Peniruan ekspresi jarang.

Secara klinikal, klasifikasi yang berbeza dibuat mengikut usia pada permulaan atau keparahan gejala.

Ketika prosesnya berjalan, anggota badan juga cepat letih dan lemah di bawah beban, sehingga orang sakit dapat mengalami kesulitan memanjat tangga atau berjalan kaki pameran. Penglibatan otot pernafasan juga boleh berlaku secara tiba-tiba dan tiba-tiba (krisis myththenic) dan merupakan komplikasi myasthenia gravis yang sangat serius.

Nota: gejala

Secara keseluruhan, penyakit ini menunjukkan satu kebolehubahan penampilan yang sangat besar: Walaupun dengan individu yang menderita, kumpulan otot yang terjejas, tekanan yang memicu dan kekuatan gejala berubah.

Penyakit pengecualian (diagnosis pembezaan)

Diagnosis pembezaan utama adalah Sindrom Lambert-Eaton, yang berlaku terutamanya berkaitan dengan penyakit tumor. Gejala dan mekanisme penyakit pada dasarnya serupa, tetapi ujian darah menunjukkan antibodi yang berbeza daripada yang terdapat pada myasthenia gravis, termasuk gambar dalam elektromiogram (Elektromiografi/ EMG) adalah lain.

Selanjutnya, secara teori terdapat penyakit lain dari Sistem saraf dan otot seperti sklerosis berbilang, Distrofi otot atau Poliomyositis ("Polio"), z. Sebilangan simptomnya serupa dengan myasthenia gravis. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini dapat dikesampingkan dengan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal yang teliti.

Diagnosis

Diagnostik asas termasuk mengambil sejarah perubatan, pemeriksaan fizikal dengan fokus neurologi dan "Ujian Tensilon“.

Maklumat: Ujian Tensilon

Dekat Ujian Tensilon ubat diberikan yang mempunyai kesan penghambatan pada enzim yang biasanya bertanggungjawab untuk memecah bahan utusan pada titik pertukaran otot-otot. Ini secara drastik meningkatkan ketersediaan zat messenger di pelat hujung neuromuskular dan gejala myasthenia gravis menurun dengan ketara dalam masa yang sangat singkat selama kira-kira 5 minit.

Semasa memeriksa aktiviti elektrik otot di Elektromiogogram (EMG) menunjukkan gambaran ciri (penurunan ketinggian pesongan dengan pendedahan yang berpanjangan).
Dalam darah boleh 80-90% dari mereka yang terkena antibodi terhadap reseptor zat utusan pada bahagian hujung neuromuskular. Sekiranya ini tidak berjaya, seseorang harus Sampel tisu otot boleh dikeluarkan untuk pemeriksaan mikroskopik. Untuk mengesampingkan adanya perubahan timus, sinar-X dari Tulang rusuk disediakan.

terapi

Terapi berdasarkan mempengaruhi sistem imun pesakit dengan kortison (kortison) atau bahan aktif lain yang mengurangkan pengeluaran antibodi terhadap reseptor utusan. Inhibitor untuk enzim yang memecah bahan messenger diberikan secara simptomatik; dalam krisis myththenic, ini diberikan secara intravena. Inhibitor ini tidak sepenuhnya tidak bermasalah, kerana overdosis boleh menyebabkan "krisis kolinergik" yang serius, yang secara klinikal menampakkan dirinya seperti keracunan dengan pembunuh rumpai (mual, muntah, kekejangan otot, berpeluh).

Sekiranya pembesaran atau perubahan timus benar-benar dikesan dalam pemeriksaan penjelasan, biasanya dikeluarkan melalui pembedahan, yang dapat menyebabkan peningkatan gejala. Dalam kes ini, usaha dapat dilakukan untuk menghentikan terapi imunosupresif secara beransur-ansur setelah 2 - 4 tahun.

ramalan

Penyakit ini berkembang dengan perlahan dan masih membawa maut pada 10-20% kes. Sekiranya penyakit ini terhad kepada kumpulan otot individu, prognosisnya baik. Mereka yang terjejas disarankan untuk menghubungi kumpulan minat untuk bertukar maklumat mengenai hidup dengan penyakit ini dan mendapatkan "Pas Myasthenia"Untuk mendapatkannya, yang dalam keadaan darurat memberitahu pembantu dan ahli terapi mengenai kehadiran penyakit ini.