Pemphigus vulgaris

takrif

Perkataan pemfigus berasal dari bahasa Yunani dan bermaksud gelembung. Secara sehari-hari, pemfigus vulgaris juga dikenali sebagai ketagihan pundi kencing. Penyakit pemphigus vulgaris adalah salah satu penyakit melepuh. Dalam konteks ini, pemphigus vulgaris tergolong dalam kumpulan pemphigus. Ini bermakna ia adalah penyakit kulit kronik yang dicirikan oleh lecet kulit dan selaput lendir.

Penyakit yang jarang berlaku ini kerap berlaku pada wanita dan lelaki. Kira-kira hanya 1-5 daripada 1 juta orang menghidap pemphigus vulgaris. Walau bagaimanapun, penyakit ini berlaku secara berbeza di kawasan yang berlainan. Di Eropah Tengah dan Timur, misalnya, penyakit ini lebih kerap berlaku berbanding di kawasan lain.

Punca Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris mempunyai sebab imunologi. Ia adalah penyakit autoimun. Ini bermaksud bahawa bukannya memperjuangkan badan, sistem pertahanan badan melawan tubuh. Sebabnya adalah proses sistem imun yang tidak terkawal.

"Pemphigus autoantibodi" diarahkan terhadap Desmoglein 3. Desmogelins adalah protein dalam badan kita yang memastikan bahawa hubungan antara sel dapat berkembang. Apabila mekanisme ini terganggu, lepuh ciri pemfigus vulgaris dapat berkembang.

Semasa proses keradangan, lapisan atas kulit akhirnya terlepas dan mati. Walau bagaimanapun, belum dijelaskan sepenuhnya mengapa autoantibodi diarahkan terhadap protein ini dan bagaimana ia berfungsi. Terdapat dua tekaan. Di satu pihak, diandaikan bahawa autoantibodi merosakkan hubungan antara desmogelins. Sebaliknya, diasumsikan bahawa autoantibodi memulakan kematian sel kulit.

Pemphigus vulgaris juga dikaitkan dengan penyakit autoimun lain, seperti beberapa bentuk anemia (anemia yang merosakkan, Kanser dan penyakit yang menyebabkan kelemahan otot (Myasthenia) sebab.

Sekiranya terdapat kecenderungan genetik untuk penyakit ini, pemfigus vulgaris juga dapat dipicu oleh virus, pelbagai ubat, luka bakar, dan sinaran UV atau sinar-X. Menurut National Institutes of Health, kemungkinan pencetus ubat termasuk pencillamine dan ACE inhibitor. Pelbagai kajian telah membincangkan sama ada pemfigus vulgaris umumnya berkaitan dengan kecenderungan genetik. Ini mungkin dapat menjelaskan perbezaan wilayah.

Diagnosis pemfigus vulgaris

Pada awal setiap diagnosis ada wawancara dengan pesakit. Ini juga dikenali sebagai anamnesis. Doktor juga akan melihat bahagian badan yang terjejas. Lepuh pada mukosa mulut, di bahagian lain badan dan tanda Nikolski positif dapat menunjukkan pemfigus vulgaris.

Tanda Nikolski diperiksa untuk menentukan kecenderungan membentuk lepuh. Doktor menguji bagaimana gelembung berkelakuan ketika tekanan didorong.

Selanjutnya, gelembung atau kandungannya dapat dilihat secara mikroskopik. Untuk tujuan ini, sampel tisu diambil dengan anestesia tempatan. Sekiranya doktor melihat sel kulit bulat di bawah mikroskop, maka ujian Tzanck adalah positif. Ini bermaksud bahawa doktor melihat perubahan tipikal pada lapisan kulit di bawah mikroskop.

Bukti kepada "Antibodi pemfigus"Boleh mengesahkan diagnosis yang disyaki. Ini dapat dikaji dengan beberapa cara. Satu kemungkinan adalah memaparkannya menggunakan kaedah pewarnaan khas. Jumlah antibodi berkorelasi dengan keparahan penyakit. Pada tahap lanjut, parameter keradangan dalam jumlah darah, serta elektrolit dan protein serum diperiksa dengan lebih teliti. Pemeriksaan berkala harus dilakukan seiring dengan penyakit yang semakin meningkat.

Gejala bersamaan

Gejala pertama pemfigus vulgaris dalam kebanyakan kes tidak begitu ketara dalam jangka masa yang panjang. Akibatnya, mereka sering tidak dikenali.

Pesakit mengalami lecet di satu atau lebih bahagian badan mereka. Lepuh ini sering lembik dan rapuh. Anda mempunyai kulit yang tidak meradang. Mereka biasanya diisi dengan cecair lutsinar. Setelah sekejap sahaja ini terbuka.

Ini boleh menyebabkan hakisan, kerak, parut dan hiperpigmentasi. Selalunya selaput lendir mulut terjejas dan boleh menjadi atau menjadi satu-satunya tempat aduan untuk masa yang lama. Bahagian-bahagian badan di mana gejala sering terjadi adalah kulit kepala, mukosa mulut, kawasan kulit yang tertekan secara mekanis dan wajah. Laman web ini juga dikenali sebagai laman predilasi.

Hanya sekiranya berlaku jangkitan kuman, selain melepuh, hilang selera makan, keletihan, rasa sakit dan demam berlaku.

Pada membran mukus

Pemphigus vulgaris sering menampakkan diri pada lapisan mulut. Lebih daripada 50%, penyakit ini bermula di kawasan ini. Deposit dan lecet keputihan adalah tipikal. Lecet juga disebut dalam jargon teknikal Hakisan ditetapkan. Sebagai peraturan, lepuh pada membran mukus meletup lebih cepat daripada pada bahagian badan yang lain. Luka yang berdarah kadang-kadang sangat menyakitkan bagi pesakit. Sekiranya pemphigus vulgaris telah terwujud pada membran mukus, diet yang seimbang dan mencukupi harus dipastikan.

Selain mukosa mulut, selaput lendir genital juga boleh terjejas.

Adakah Pemphigus Vulgaris Berjangkit?

Superinfeksi boleh berkembang sebagai sebahagian daripada pemfigus vulgaris. Ini menular, sementara pemfigus vulgaris tidak menular. Yang mengatakan, pemfigus vulgaris tidak dapat disebarkan dari orang ke orang.

Walau bagaimanapun, seseorang mengesyaki kecenderungan keturunan untuk menjadi sebahagian penyebabnya. Sekiranya ahli keluarga telah atau pernah menderita pemphigus vulgaris, keturunan lebih cenderung mengembangkannya juga.

Pada prinsipnya, semua orang dari semua etnik, umur dan jantina boleh dijangkiti pemfigus vulgaris. Walau bagaimanapun, didapati bahawa penyakit ini berlaku pada kumpulan orang tertentu sebagai tambahan atau sebagai tambahan kepada pengumpulan keluarga. Ini mempengaruhi orang-orang keturunan Mediterranean, orang-orang yang tinggal di hutan hujan Brazil, orang-orang Yahudi Eropah Timur, dan orang-orang usia pertengahan atau lebih tua.

Inilah cara rawatan pemfigus vulgaris

Untuk rawatan pemfigus vulgaris, terdapat perbezaan antara terapi sistemik luaran, tempatan dan dalaman.

Terapi luaran dan tempatan berfungsi untuk mengurangkan gejala. Ia tidak merawat penyebab penyakit ini. Penyakit ini tidak dapat dihentikan dengan rawatan simptomatik. Persediaan yang berbeza digunakan bergantung pada bahagian tubuh yang terjejas. Pelbagai salap, antiseptik atau sebahagian daripada kortison, titisan mata dan ubat kumur digunakan untuk rawatan luaran.

Tujuan terapi dalaman dan sistemik adalah untuk menekan reaksi sistem imun yang berlebihan. Jadilah untuk ini Glukokortikoid dimanfaatkan. Sekiranya terdapat aduan akut, dos maksimum hanya dipilih buat sementara waktu. Dalam kes rawatan jangka panjang, usaha dilakukan untuk mengekalkan dos serendah mungkin untuk membatasi kesan sampingan. Di samping itu, imunosupresan seperti Azathioprine, terpakai. Sekiranya pemfigus vulgaris maju atau teruk Cyclophosphamide, Siklosporin A dan Methotrexate terpakai.
Sekiranya sediaan kortison dan imunosupresan tidak berfungsi, imunoglobulin diberikan. Ini adalah antibodi yang mempengaruhi proses tertentu dalam badan. Oleh kerana ini adalah protein, antibodi tidak dapat diambil secara oral dalam bentuk tablet, tetapi harus disuntik ke dalam vena.
Rawatan lain yang tidak diberikan dalam bentuk tablet melainkan melalui infus adalah rawatan dengan Biologi. Khususnya Rituximab digunakan apabila semua langkah lain tidak berkesan.
Dalam beberapa kes, imunoadsorpsi atau plasmapheresis dianjurkan. Di sini, autoantibodi penyebab penyakit disaring keluar dari darah pesakit. Ini dilakukan menggunakan mesin khas. Plasmapheresis tidak seefektif penyerapan imun dan oleh itu kehilangan kepentingannya. Beberapa ubat dan tindakan sering digabungkan antara satu sama lain.

Di samping itu, asas rawatan pemfigus vulgaris membentuk petunjuk untuk menangani kulit dengan berhati-hati. Pesakit harus menjaga kulit mereka dengan sewajarnya dan mengelakkan pendedahan kulit yang berlebihan. Contohnya, pakaian yang terlalu ketat tidak boleh dipakai, pendedahan cahaya matahari yang kuat harus dielakkan dan sukan yang melibatkan sentuhan kulit harus dielakkan.

Adakah ia boleh disembuhkan?

Prognosis sejak itu bertambah baik. Oleh kerana penyebabnya belum difahami sepenuhnya, penyembuhan lengkap tidak mungkin dilakukan. Tetapi dengan ubat-ubatan dan langkah-langkah tertentu, proses yang merosakkan dalam tubuh dapat ditekan. Ini dapat melambatkan dan mengurangkan perjalanan penyakit ini. Jangka hayat dan kualiti pesakit dapat meningkat berkali-kali. Walaupun begitu, 5-10% pesakit di seluruh dunia masih mati akibat penyakit ini.

Bilakah saya akan kembali sihat?

Pemphigus vulgaris adalah keadaan kulit kronik yang berlaku pada fasa berselang. Ini bermaksud bahawa terdapat fasa ketika gejala lebih parah dan fasa ketika gejala kurang jelas. Tetapi penyakit itu sendiri berlanjutan kerana penyakitnya yang kronik.

Sebilangan penulis membahagikan penyakit ini kepada dua peringkat.
Sehubungan itu, peringkat pertama berlangsung Fasa awal, sekitar setahun.
Peringkat seterusnya akan Fasa generalisasi dipanggil, yang dapat muncul berulang-ulang dalam kumpulan.

Secara keseluruhan, penyakit ini boleh mempunyai jangka masa yang berbeza. Sekiranya tidak dirawat, pemfigus vulgaris kronik boleh membawa maut dalam kebanyakan kes selepas 1-3 tahun. Tempoh penyakit bergantung pada keparahan kerosakan kulit. Kajian menunjukkan bahawa penyakit 5 tahun pertama sangat teruk. Selepas itu, prognosis, jangka hayat dan kualiti hidup dapat bertambah baik.