Plasmacytoma

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

pelbagai myeloma, penyakit Kahler, penyakit Kahler, penyakit Kahler

takrif

A pelbagai myeloma, yang juga sinonim dengan Plasmacytoma yang disebut adalah a Penyakit ganas (tumor) limfosit Bbahawa kepada sel darah putih milik ..

B-limfosit adalah sebahagian daripada sistem imun manusia dan terutamanya masuk ke dalam Kelenjar limfa dan dalam darah sebelumnya.

Secara definisi, plasmacytoma adalah salah satu Limfoma Bukan Hodgkin dengan keganasan rendah (kejahatan) dan dicirikan oleh pembentukan imunoglobulin yang rosak.

Ringkasan

Penyakitnya Penyakit Kahler Seperti banyak penyakit, ia dinamakan sempena penemuannya, doktor Vienna Otto Kahler.
Penyakit Kahler juga perubatan Plasmacytoma atau pelbagai myeloma dipanggil.

Ini adalah penyakit ganas yang mempengaruhi sel darah putih di Sumsum tulangyang juga boleh mempengaruhi organ-organ di luar sumsum tulang ketika penyakit itu berlanjutan. Dalam kes ini, seseorang bercakap mengenai pelbagai myeloma extramedullary.

Sel plasma tergolong dalam kumpulan sel darah putih juga Leukosit dipanggil. Terdapat pelbagai jenis sel darah putih di dalam badan kita, yang semuanya sibuk melawan penceroboh (mis. Virus dan bakteria).
Sel plasma membentuk apa yang dikenal sebagai imunoglobulin, zat yang dapat ditandai oleh bakteria dan virus untuk menjadikannya dikenali oleh fagositnya sendiri.
Dekat pelbagai myeloma biasanya hanya satu jenis sel plasma yang berkembang biak (maka ungkapan: monoklonal = bermula dari satu batang). Ini bermaksud bahawa pada satu ketika satu sel plasma merosot dan membiak. Jadi ia membentuk banyak gambar yang serupa dari selnya sendiri.
Oleh kerana penting untuk dapat bertindak balas terhadap banyak penyerang yang berlainan pada tubuh manusia, kita memerlukan banyak sel plasma yang berbeza. Walau bagaimanapun, kerana sel-sel plasma monoklonal semuanya menghasilkan imunoglobulin yang sama (petunjuk pertahanan, sebahagiannya cacat atau tidak lengkap), pertahanan khusus tidak lagi mungkin.
Imunoglobulin yang cacat (penghalau) juga dipanggil Paraprotein atau Protein M ditetapkan.
Sebilangannya adalah rantai protein yang tidak lengkap yang dapat dikesan di dalam darah dengan bantuan elektroforesis. Rantai protein ini juga Putih telur Bence Jones atau Protein Bence Jones dipanggil. Tumor yang menghasilkan protein ini juga akan Rantai ringan - myeloma dipanggil.
Bentuk plasmacytoma yang merosot secara khusus tidak lagi dapat menghasilkan protein pertahanan. Ia disebut myeloma tidak merembeskan.

Plasmacytoma tidak menetapkan yang sebenarnya Metastasis. Kelompok sel tumor boleh mempengaruhi organ dalaman. Sekiranya pelbagai myeloma tumbuh dengan kuat di sumsum tulang, pembubaran tulang (lisis) boleh berlaku. Ini melemahkan tulang dan boleh menyebabkan patah patologi. Fraktur patologi adalah patah tulang yang disebabkan oleh pertumbuhan tumor.

kekerapan

Secara keseluruhan, plasmacytoma adalah penyakit yang jarang berlaku. Kejadian, iaitu kadar kes baru setiap tahun, adalah sekitar 3 per 100,000 penduduk. Lelaki sakit sedikit lebih kerap daripada wanita.

Lelaki lebih kerap terjejas daripada wanita; kejadian sebelum usia 60 tahun tidak biasa, tetapi mungkin.

punca

Plasmacytoma dengan penglibatan tengkorak

Seperti yang telah dijelaskan di atas, plasmacytoma / multiple myeloma tergolong dalam kumpulan limfoma bukan Hodgkin kelas rendah. Malignan rendah bermaksud: sedikit malignan. Walau bagaimanapun, ini tidak merujuk kepada ramalan, tetapi tingkah laku pertumbuhan.

Penyebabnya dianggap sebagai degenerasi ganas limfosit B. Sel primordial ini membiak dengan cara yang tidak terkawal dan mencipta pendua yang sama dari selnya sendiri. Hubungan genetik ini dapat ditunjukkan dalam darah dan digunakan untuk diagnosis melalui pengesanan antibodi monoklonal.

Walaupun selepas penyelidikan intensif, perkembangan plasmacytoma belum diperjelaskan dalam semua peringkat.
Banyak barah darah berkaitan dengan penyakit virus, gangguan sistem imun atau kemoterapi. Untuk pelbagai myeloma, setakat ini tidak ada bukti mengenai penglibatan faktor-faktor ini dalam perkembangan.
Walau bagaimanapun, satu komponen yang boleh diwarisi diketahui.

Gejala

Tidak ada gejala khusus yang pasti menunjukkan adanya myeloma berganda. Kepada gejala umum mengira:

  • Ciri yang sering berlaku adalah pengurangan keadaan umum perasaan sakit umum, Keletihan, penurunan berat badan dan suhu yang sedikit tinggi
  • Ikutilah sebahagian besar pesakit Sakit tulang pada. Mereka sering menjadi tanda pertama bahawa pesakit membawa kepada doktor. Kesakitan tulang ini kerap berlaku di kawasan tulang belakang (Sakit belakangpada. Mereka disebabkan oleh pertumbuhan sel-sel tumor yang tidak terkawal di tulang dan kemusnahan rangka yang perlahan menyebabkan ia boleh menyebabkannya Fraktur vertebra datang. Pemusnahan ini juga dipertimbangkan pada sinar-X Kerosakan tulang untuk mengenali. Yang digambarkan di atas Gambar sinar-X tengkorak menunjukkan pembubaran tulang yang jelasOsteolisis), yang merupakan ciri khas penyakit Kahler.
  • Kerana a tahap kalsium yang terlalu tinggi atau penebalan darah boleh menyebabkan kekeliruan, dan mual Muntah datang. Walau bagaimanapun, ini hanya berlaku lebih kerap pada peringkat akhir penyakit ini.
  • Kerana sistem kekebalan tubuh yang terganggu, terdapat peningkatan kerentanan terhadap jangkitan.

Deposit amiloid dalam tisu (spesimen pemeriksaan tisu)

Sekiranya rantai protein dihasilkan, ini boleh buah pinggang tersumbat. Akibatnya boleh Kegagalan buah pinggang menjadi.
Oleh kerana penghasilan antibodi monoklonal yang berlebihan, ini dapat disimpan di seluruh badan. Amiloid yang disebut boleh didapati di banyak organ. Ini Amiloid menyumbat saluran ginjal dan menghalang fungsi penapisan.

metastasis

Dalam kebanyakan kes, plasmacytoma menyebar secara merata ke seluruh sumsum tulang dan oleh itu lebih kurang dapat dikesan di mana-mana. Di kawasan yang mempunyai aktiviti tinggi, apa yang disebut fokus osteolitik (kerosakan tulang) dapat dilihat pada sinar-X.
Penyebaran ke organ lain jarang berlaku. Dalam kebanyakan kes, kelenjar getah bening terlibat.

Komplikasi

Disenaraikan di bawah adalah masalah dan komplikasi biasa yang boleh berlaku dengan plasmacytomas / multiple myeloma:

  1. Patah patologi:
    Fraktur patologi adalah patah tulang spontan yang disebabkan oleh kerosakan tulang dari sel plasma.
    Permulaan kesakitan secara tiba-tiba boleh menjadi tanda patah tulang belakang. Osteolisis adalah hasil pelepasan zat messenger oleh sel plasma yang merosot. Ini merangsang sel (osteoklas) yang memecah bahan tulang (lihat di atas).
  2. Terlalu banyak kalsium dalam darah:
    Serangan pada tulang juga dapat menyebabkan peningkatan kadar kalsium dalam darah (hiperkalsemia) dan gejala yang berkaitan seperti dahaga, letih, mual dan muntah.
    Peningkatan kalsium dapat disimpan di dalam ginjal semasa perkumuhan dan seterusnya menyebabkan kerosakan pada buah pinggang, seperti juga protein yang disebutkan di atas (imunoglobulin monoklonal, protein Bence Jones). Cepat atau lambat, ini disimpan di buah pinggang dan merosakkannya.
  3. Sel induk sel darah merah digantikan oleh pertumbuhan sel sel plasma di sumsum tulang. Ini membawa kepada anemia (anemia). Atas sebab yang sama, defisit platelet darah juga dapat berkembang, yang meningkatkan risiko pendarahan. Sistem kekebalan tubuh boleh menyebabkan gangguan sistem imun melalui pengeluaran imunoglobulin yang terganggu. Oleh itu, risiko jangkitan meningkat, dari mana pesakit pulih lebih cepat.

ramalan

Hasil daripada penyelidikan perubatan dan pilihan terapi yang lebih baik, prognosis penyakit Kahler telah bertambah baik dalam beberapa tahun kebelakangan ini.
Walaupun begitu, plasmacytoma kini terdapat dengan beberapa kes yang luar biasa tidak boleh disembuhkan.
Bulan dan tahun keluhan dan masa tanpa gejala menjadi semakin lama. Malangnya, dalam hampir semua kes terdapat aktiviti baru penyakit ini dan apa yang disebut kambuh (kambuh).

Bentuk terapi asas yang baru yang menjadikan plasmacytoma dapat disembuhkan pada masa ini tidak dapat dilihat. Walaupun demikian, dengan peningkatan berterusan pilihan terapi, pemanjangan masa bertahan akan menjadi mungkin.

Dalam beberapa kes, plasmacytoma boleh berubah menjadi a leukemia akut melepasi. Ini memburukkan lagi prognosis umum.