Dermatomiositis

Sinonim

Polymyositis, Penyakit Lila

takrif

Di dalam Dermatomiositis adakah itu a penyakit keradangan pada kulit dan otot rangka.

Boleh juga organ seperti buah pinggang atau hati kena. Dermatomyositis juga disebut penyakit ungu, kerana terutama disebabkan oleh kemerahan ungu di kawasan Kelopak mata notis.

Taburan kekerapan

Dengan dermatomiositis seseorang membezakan dua fasa di mana penyakit itu berlaku.

Untuk satu perkara, ia boleh masuk Kanak-kanak berumur antara lima hingga 14 tahun berlaku. Kira-kira 0.2 / 100,000 penduduk / tahun jatuh sakit.

Lebih kerap Walau bagaimanapun, penyakit ini berlaku di antara Umur 35 dan 65 tahun di sini, kebanyakannya akibat atau sebelum penyakit tumor. 0.6-1.0 / 100,000 penduduk / tahun jatuh sakit.

Oleh itu, dermatomiositis adalah satu penyakit yang sangat jarang berlaku, di mana Wanita lebih kerap terjejas seperti lelaki. Sebilangan besar penyakit menampakkan diri pada wanita pada usia 50 tahun, biasanya dengan kecenderungan penyakit tumor.

sebab-sebab

Punca sebenar (etiologi) penyakit ini belum jelas. Ia dipercayai sebagai penyakit imunologi perbuatan. Ini bermaksud bahawa badan membentuk autoantibodi yang diarahkan terhadap struktur endogen.

Dalam dermatomiositis, badan terbentuk Autoantibodi terhadap struktur tertentu yang ada di kulit dan tulang terletak, iaitu itu Kolagen. Kolagen adalah protein dalam kita tisu penghubung berlaku dan memastikan bahawa kami Kulit anjal belum tekanan secara mekanikal adalah. Pada masa yang sama, ia memastikan yang besar di tulang kestabilan namun untuk yang tertentu Kelenturan. Selain kulit dan tulang, kolagen juga terdapat di Struktur gigi, dalam tulang rawan, dalam Tendon dan dalam kumpulan yang berbeza. Oleh itu, kolagen adalah "protein sejagat" dengan banyak subtipe yang berbeza yang memenuhi fungsi ciri dalam tisu masing-masing. Dalam tendon, misalnya, kolagen disusun secara selari dan oleh itu mempunyai daya tegangan yang sangat besar. Kolagen bersilang pada kulit untuk memastikan tahap keanjalan yang tinggi.

Oleh kerana dalam dermatomyositis antibodi ditujukan terhadap komponen kolagen, seseorang juga membincangkannya Kolagenosis. Adalah dipercayai bahawa tekanan psikologi, satu kecenderungan genetik seperti Pendedahan cahaya matahari menyokong perkembangan kolagenosis seperti itu. Oleh kerana kolagen terdapat di setiap tisu penghubung dan di setiap organ juga setiap organ terjejas menjadi. Walau bagaimanapun, terdapat juga kes yang terhad pada otot atau kulit. Sekiranya hanya otot terjejas dan tidak ada organ atau tisu penghubung lain, seseorang bercakap tentang satu Polymyositis.

Penting untuk mengetahui bahawa dermatomiositis kebanyakannya dengan ketumbuhan, iaitu neoplasma, berjalan beriringan. Pada wanita sering terdapat barah di kawasan Ovari (Kanser ovari). Tidak jelas sama ada barah adalah penyebab dermatomiositis atau adakah dermatomiositis berkembang terlebih dahulu dan kemudian barah berkembang. Walaupun penyebabnya tidak jelas, seseorang harus selalu diuji untuk kemungkinan barah jika terdapat dermatomiositis.

Ia berbeza dengan kanak-kanak yang menghidap dermatomiositis. Ini sering merupakan penyakit yang disebabkan oleh virus yang selalu dikaitkan dengan kelemahan otot. Virus (mungkin Coxsackivirus) memicu autoimunisasi, iaitu reaksi pertahanan tubuh terhadap komponen kolagen tubuh sendiri.

Gejala

The Gejala dermatomiositis sangat berbeza gagal. Terdapat, bagaimanapun ciri Gejala yang dapat dilihat pada kebanyakan pesakit.

Selalunya datang pertama ke warna ungu klasik di kawasan kelopak mata; ini perubahan kulit khas, terutamanya di Kawasan kelopak mata dan batang berlaku adalah melalui a Erythema disebabkan, kebanyakannya dengan a Bengkak (edema) berjalan beriringan. Eritema timbul di sana Salur darah, jadi Vena dan Arteri, mereka sendiri mengembang dan ia menjadi satu Peningkatan aliran darah datang di kawasan kulit ini. Selain bengkak dan kemerahan, terdapat juga a Penurunan ketebalan kulit (atrofi epidermis). Penurunan ini berlaku terutamanya di Kawasan sendi jari ekstensor bukannya. Terdapat juga satu Perubahan pada kuku jari, kerana anda sekarang di kawasan ini kecil Kenali saluran darah (kapilari) boleh. Ini adalah Telangiectasia.

Pesakit juga mempunyai kelemahan kekal pada otot menjadi terutamanya otot proksimal terjejas, iaitu otot di Kawasan bahu dan pinggul. Contohnya, sukar bagi pesakit untuk mengangkat lengannya dengan betul. Selain kelemahan otot, ia juga boleh berlaku Sakit otot datang, sama dengan sakit otot yang sakit.

Simptom lain, tetapi tidak disedari adalah Vaskulitis. Ini adalah Keradangan saluran darah. Ia juga boleh demam, Berpeluh malam dan Keletihan datang.

Lebih banyak simptom boleh timbul sebaik sahaja organ, seperti hati, buah pinggang, hati, paru-paru atau itu juga Sistem saraf pusat terjejas. Sebagai contoh, jika paru-paru terjejas, ia boleh menjadi sukar bernafas (dyspnoea) datang. Disebabkan oleh Kelemahan otot ia juga boleh menjadi ekspresi wajah yang kelihatan sedih datang (Hypomimia).

Dalam satu tahap yang sangat lewat menetap Plak kalsium fosfat pada kulit a (Calcinosis cutis).

diagnosis

Diagnosis Dermatomiositis kebanyakannya disebabkan oleh yang dikenali Gejala berpose. Seorang pesakit menderita Kekurangan berkurang, Sakit otot, demam dan satu kemerahan pada kulit yang kelihatan (eritema demam), jadi kemungkinan besar adalah dermatomiositis.

Tambahan akan darah dikeluarkan dan dianalisis di makmal. Dengan nilai makmal maka satu jatuh Peningkatan enzim hati (transaminase), dari Apoprotein, dari LDH (Lactate dehydrogenase), enzim Aldolase dan juga Creatine kinase pada. Tambahan pula antibodi antinuklear, yang diarahkan terhadap komponen inti sel, dapat dikesan.

Di dalam pemeriksaan histologi juga berlaku Kemerosotan kulit (atrofi epidermis) pada. Terdapat juga satu Kemerosotan sel basal, ini bermaksud bahawa lapisan sel kulit yang paling rendah tidak lagi dikenali dengan betul kerana sel-sel itu binasa. di dalam Elektromiogogram juga merupakan Keradangan otot (myositis) dikenali.

Di mana dermatomiositis biasa?

Dermatomyositis pada wajah

Gejala dermatomiositis pada kulit sangat ketara di kawasan yang paling banyak terdedah kepada cahaya matahari.

Selain tangan, ini juga merangkumi itu muka, di mana merah gelap hingga biru-ungu (ungu) Perubahan warna kulit (Erythema) dapat menarik perhatian.
Ini sering dijumpai di kawasan kulit di sekitar mata (periorbital), di kawasan pipi, di jambatan hidung, tetapi juga di belahan, belakang dan lengan.

Perubahan warna pada kulit boleh - terutama pada kelopak mata - disertai dengan pembengkakan yang sedikit atau teruk, gatal atau bahkan terbakar dan sakit. Sekiranya kawasan pipi terjejas, pelek nipis dan putih di sekitar mulut biasanya kelihatan, yang terhindar dari perubahan warna kulit (sempadan perioral, „Tanda selendang“).

Sebagai tambahan kepada perubahan warna kulit, perubahan ciri wajah juga dapat dilihat, yang disebabkan oleh perubahan kulit. Selalunya seseorang berkembang mengurangkan ekspresi wajah (Hypomimia, dari mana ungkapan sedih dan sedih dapat dihasilkan.

Dermatomyositis pada tangan

Ke kawasan badan di mana Kulit berubah boleh berlaku sebagai sebahagian daripada dermatomiositis yang ada, selain wajah, décolleté, punggung dan lengan, terutama tangan.

Di bahagian ekstensor jari, iaitu bahagian atas jari (bukan bahagian tapak tangan), kemerahan boleh berlaku - seperti di muka - mungkin juga dari tonjolan kecil atau nodul kulit yang kemerahan dan rata (Papula) disertai (Simbol Grotton).

Papula Grotton yang disebut ini sering dijumpai di atas sendi jari, tetapi dalam beberapa kes juga boleh memanjang atau merebak ke bahagian belakang tangan.

Kemerahan pada kulit dan papula pada jari boleh terjadi gatal atau bahkan sensasi menyakitkan dan terbakar dikaitkan.

Selanjutnya, garis kuku dan kutikula boleh menebal, sehingga menolak kutikula atau menyentuh garis kuku juga boleh menyakitkan (Tiada tanda).

Dalam kes yang jarang berlaku, pengurangan aliran darah di tangan yang menyakitkan boleh berlaku sesekali, sering dipicu oleh air sejuk atau suhu luar yang sejuk (Kejang Renaud).

terapi

Di dalam terapi dermatomiositis, bergantung kepada sama ada selain penyakit ini juga karsinoma berlaku. Sebilangan besar masa ia dilalui Pembuangan tumor ke a merosot penyakit.

Pesakit menderita secara eksklusif pada dermatomiositis dia harus menjadi yang pertama Jauhkan dari sinaran cahaya UV yang kuat. Sebagai tambahan, Glukokortikoid memperlakukan bahawa Menangani keradangan semestinya. Adakah penyakit itu sudah jauh maju atau ini adalah kes yang serius, sekiranya pesakit lebih jauh Imunosupresan mengambil masuk. Ini adalah ubat-ubatan yang melakukan ini Menindas sistem imun, kerana ini salah sekiranya berlaku penyakit menyerang sel-sel badan sendiri. Sekiranya anda menekan sistem imun, anda boleh mengurangkan tindak balas imun yang salah. Selain imunosupresan, anda juga boleh Cytostatics digunakan.

Sebilangan besar harus beberapa minggu selepas terapi Gejala jauh lebih baik menjadi. Sebagai tambahan kepada terapi ubat, a terapi fizikal dijalankan di sekitar kawasan secara beransur-ansur membina otot yang lemah lagi.

profilaksis

Sejak sebab yang tepat dermatomiositis hingga ke hari ini tidak jelas sukar untuk mencegah penyakit. Walau bagaimanapun, dipercayai bahawa tekanan psikologi dan tinggi Sinaran UV (contohnya dengan terdedah kepada cahaya matahari atau dengan kerap mengunjungi solarium) mendorong penyakit ini. Oleh itu, adalah mustahak untuk mengurangkan jumlah lawatan ke solarium ke tahap minimum, terutamanya jika keluarga telah mengalami penyakit serupa.

ramalan

The ramalan iaitu dermatomiositis buruk. Di antara 2 tahun pertama mati 30% semua pesakit, banyak disebabkan oleh penyakit tumor; jika ini dirawat dengan baik, dermatomiositis juga dapat merosot dengan jayanya, sehingga jangka hayat meningkat dengan sangat besar.

Kerana terapi dengan Imunosupresan Ramai pesakit mati kerana jangkitan yang tidak berbahaya kerana sistem imun tidak lagi dapat mengawalnya.

Kursus dermatomiositis

Dermatomyositis adalah salah satu penyakit yang belum dapat disembuhkan, jadi rawatan hanya satu Melegakan simptom dan a Meningkatkan kualiti hidup menyebabkan dan mengejar sebagai matlamat.

Kerana ia adalah penyakit dari autoimun Terapi biasanya terdiri daripada menekan sistem imun, iaitu menekannya, untuk mengelakkan reaksi sistem kekebalan tubuh yang salah dengan struktur tubuh sendiri (kebanyakannya dengan glukokortikoid / kortison atau imunosupresan).

Terapi ini, bagaimanapun, harus dilakukan secara konsisten dalam jangka waktu yang lama, gejala yang berulang ketika atau selepas terapi serta gejala yang memburuk tidak akan dapat dikecualikan 100%.

Perjalanan dermatomiositis sangat bergantung pada sama ada ia berlaku sebagai sebahagian daripada penyakit tumor atau sebagai penyakit bebas dan oleh itu tidak dapat diramalkan secara umum. Telah ditunjukkan bahawa rawatan ubat yang mencukupi sekurang-kurangnya dapat mengurangkan gejala penyakit dengan ketara.