Sindrom Goodpasture

pengenalan

The Sindrom Goodpasture, dalam Bahasa Inggeris membran bawah tanah anti-glomerular (GBM) penyakit / penyakit anti-GBM, adalah salah satu daripada banyak kekerasan, tetapi untungnya hanya jarang berlaku Penyakit autoimun. Dalam penyakit autoimun, bentuk badan anda sendiri antibodi, sebenarnya "antibodi yang baik" dari sistem kekebalan tubuh kita sendiri, terhadap struktur badan sendiri atau sel. Antibodi ini biasanya hanya terbentuk setelah seseorang bersentuhan dengan bahan yang asing bagi tubuh, telah mengenalinya kerana berkat struktur permukaannya yang tidak diketahui dan kemudian mengaktifkan sel-sel pertahanan tubuh sendiri. Ini kemudian dibentuk dan dibentuk khusus untuk jenis bahan asing yang satu ini dan dengan itu patogen berpotensi. Oleh itu, anda hanya dapat mengenali jenis ini dan sebaliknya tidak berbahaya, sehingga tidak membahayakan tubuh kita. Tetapi jika ia berlaku bahawa badan secara tiba-tiba atau secara beransur-ansur tidak lagi mengenali struktur badan yang sudah biasa, ia juga mengklasifikasikannya sebagai benda asing dan mula memperlakukannya seperti itu. Apa yang berikut juga adalah seperti kaskade yang sangat normal yang diperlukan untuk bertahan hidup Tindak balas pertahanan badan - hanya sekarang struktur badan sendiri diserang dan diperangi.

Punca Sindrom Goodpasture

Perkembangan penyakit autoimun boleh mempunyai pelbagai sebab. Contohnya ada yang pasti ditentukan secara genetik dan penyakit autoimun keturunan. Yang lain adalah diperoleh, misalnya melalui yang lebih awal Jangkitan dengan bakteria atau virus. Orang lain juga boleh melalui bahan beracunyang telah bersentuhan dengannya. Akhir sekali, dalam sebilangan besar kes adalah mudah tidak jelas dan tidak ada lagi pencetus yang dapat ditentukan.

Punca Sindrom Goodpasture sama sekali tidak jelas, tetapi dipercayai bahawa terdapat beberapa faktor pencetus yang berfungsi bersama. Rupanya mereka sedang bermain Penyakit yang sudah ada pesakit memainkan peranan penting, seperti selesema (seperti yang berlaku pada pesakit yang pertama kali dijelaskan pada tahun 1919 oleh ahli patologi Amerika Ernest Goodpasture (17 Oktober 1886 hingga 20 September 1960), di sini juga adalah yang sebelumnya Jangkitan selsema). Pautan ke tuberkulosis paru juga dijelaskan. Dalam sindrom Goodpasture, reaksi alergi-hiperergik jenis 2 Autoantibodi (kebanyakannya IgG1 dan IgG4, tetapi dalam 1/3 kes juga IgA dan IgM) secara khusus menentang Kolagen jenis IV di membran bawah tanah glomeruli (unit terkecil ginjal yang disebut corpuscles ginjal), yang juga terdapat di paru-paru. Ini menjelaskan mengapa autoantibodi yang sama memusnahkan membran bawah tanah kedua-dua paru-paru dan buah pinggang. Di paru-paru ia membawa kepada Pendarahan ke tisu paru-paru walaupun dalam dan ke batuk berdarah. Di buah pinggang, darah masuk ke dalam (primer) air kencing dan hematuria berlaku.

Dalam sindrom Goodpasture, tubuh mula membentuk antibodi terhadap membran bawah tanah (yang oleh itu disebut antibodi anti-GBM), yang akhirnya menjadi satu kerosakan teruk pada buah pinggang dan paru-paru petunjuk.Oleh kerana penglibatan ginjal, cepat atau lambat orang yang terkena mengalami hematuria, iaitu darah dapat dijumpai di dalam air kencing, dan menderita hipertensi (kerana ginjal adalah bahagian penting dari sistem peraturan peredaran darah manusia).

diagnosis

Dalam sindrom Goodpasture, tubuh mula membentuk antibodi terhadap membran bawah tanah (yang oleh itu disebut sebagai antibodi anti-GBM), yang akhirnya menyebabkan kerosakan teruk pada ginjal dan paru-paru. Oleh kerana penglibatan ginjal, cepat atau lambat orang yang terkena mengalami hematuria, iaitu darah dapat dijumpai di dalam air kencing, dan menderita hipertensi (kerana ginjal adalah bahagian penting dari sistem peraturan peredaran darah manusia).

Sindrom Goodpasture didiagnosis melalui makmal mengesan antibodi membran anti-basement dan deposit imunoglobulin pada membran bawah tanah glomerula, yang diambil dalam biopsi ginjal dari satu atau kedua buah pinggang.

rawatan

Asas rawatan sindrom Goodpasture adalah pentadbiran Imunosupresan, (seperti Cyclophosphamide) dan Glukokortikoid (iaitu kortison) dan pertukaran plasma ("Plasmapheresis") Untuk menghilangkan antibodi yang beredar. Kelangsungan hidup selama 1 tahun di retrospektif UK adalah 100% dan kelangsungan hidup buah pinggang adalah 95%.

Menurut penemuan baru-baru ini, penambahan berkesan untuk rawatan adalah Antibodiyang campur tangan dalam proses imunologi. Antibodi Rituximab (MabThera®terhadap antigen permukaan limfosit B dan limfosit pra-B nampaknya membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam prognosis jangka panjang.

kekerapan

Sindrom Goodpasture, seperti semua penyakit autoimun, adalah satu penyakit yang sangat jarang berlaku. Dianggarkan bahawa kepada sekitar 1 juta penduduk 1 penghidap sindrom goodpasture. Lelaki nampaknya terkena sedikit lebih kerap daripada wanita. Umur pesakit sangat berubah-ubah, kes-kes dari 10 hingga 90 tahun telah dilaporkan. The Puncak penyakit, usia di mana kebanyakan pesakit mendapatnya sekitar 30 dan sekitar 60 tahun (Umur 60 tahun adalah wanita yang pernah mengalami penyakit ginjal pada satu ketika dalam hidup mereka). Menurut kajian Cina mengenai sindrom Goodpasture, pesakit yang lebih tua kebanyakannya mempunyai sindrom Goodpasture yang agak ringan.

Kursus penyakit ini

Pada awal penyakit ini hampir tidak ada atau sangat sedikit autoantibodi yang ada dan oleh itu Gejala juga agak halus. Dalam ujian air kencing anda sudah dapat melihat sedikit Mikrohematuria tentukan (iaitu bahawa sudah ada darah dalam air kencing, walaupun dalam kepekatan rendah sehingga tidak dapat dilihat dengan mata kasar, tetapi hanya dapat didiagnosis dengan bantuan jalur ujian air kencing khas). Kerosakan buah pinggang yang berlaku boleh menyebabkan a hipertensi buah pinggang datang, satu tekanan darah tinggi yang disebabkan oleh gangguan fungsi buah pinggangyang seterusnya boleh menyebabkan gejala dan komplikasi. Namun, dalam kebanyakan kes, diagnosis terperinci hanya dimulakan apabila sindrom Goodpasture sudah berada pada tahap lanjut dan pesakit telah bertindak balas Batuk darah menderita dan itu Darah dalam air kencing juga mudah dilihat oleh mata manusia adalah.

Kedua-dua ciri ini - batuk darah dan darah dalam air kencing - juga harus membuat doktor yang berpengalaman segera memikirkan sindrom Goodpasture, terutama jika kegagalan buah pinggang meningkat dengan cepat.

The Biopsi buah pinggang (pengambilan sampel kecil dari buah pinggang dalam prosedur pembedahan kecil) adalah kaedah paling selamat untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture. Glomerulonefritis progresif yang cepat kemudian dapat dikesan pada sampel buah pinggang yang dihantar ke makmal histologi. Di dalam imunofluoresensi langsung (Kemungkinan lain bagi doktor untuk memeriksa di makmal histologi) dengan antibodi pendarfluor terhadap imunoglobulin manusia, pendarfluor linier dijumpai pada membran bawah tanah glomerular ("baseplate" tisu ginjal). Dalam kes yang jarang berlaku, kekurangan buah pinggang yang berkembang pesat mendominasi tanpa batuk darah. Di antara nilai makmal yang dianalisis dari sampel darah, nilai buah pinggang meningkat dengan cepat dan tajam dan seseorang juga dapat melihat yang beredar Antibodi anti-GBM membuktikan. Keterukan gejala yang dialami pesakit bergantung pada jumlah antibodi yang dibuat di dalam badan. Sekiranya batuk darah masuk, tahap lanjut sindrom Goodpasture telah dicapai dan diagnosis serta permulaan terapi adalah sangat penting. Sekiranya berlaku penyakit foudrant (= sangat ribut), penyakit lain berlaku dalam masa yang singkat Kekurangan pernafasan dan kegagalan buah pinggang. Kerana kehilangan darah dari air kencing, pesakit mengalami anemia yang teruk (a Anemia). Oleh kerana buah pinggang semakin banyak terjejas, hipertensi dan kekurangan buah pinggang menjadi lebih ketara.

Pada masa lalu, penyakit seperti Goodpasture Syndrome selalu membawa maut. Namun, hari ini, berkat kaedah moden dan kemungkinan perubatan hari ini, sekurang-kurangnya penglibatan paru-paru adalah mungkin melayan dengan baik untuk dapat. Namun, setelah ginjal menjadi tidak mencukupi, mereka tidak dapat sembuh lagi, sehingga a Terapi penggantian ginjal, iaitu dialisis, atau pemindahan buah pinggang mesti dipertimbangkan.