Pheochromocytoma

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Tumor adrenal

Bahasa Inggeris: pheochromocytoma, pheochromoblastoma

takrif

Pheochromocytoma adalah tumor yang menghasilkan hormon (biasanya adrenalin dan noradrenalin). Dalam 85% kes, tumor berada di kelenjar adrenal.

Dalam kebanyakan kes (85%) tumor jinak, 15% malignan. Biasanya (90%) pheochromocytoma unilateral, tetapi 10% bersifat dua hala.
Selanjutnya, pheochromocytoma dibezakan berdasarkan hormon yang dihasilkannya. Sekitar 2/3 menghasilkan adrenalin dan noradrenalin. Tumor malignan dicirikan oleh pengeluaran dopamin tambahan mereka.

Pheochromocytoma adalah contoh gangguan kongenital yang berkaitan dengan kelenjar adrenal yang terlalu aktif. Kelenjar adrenal yang terlalu aktif boleh membawa kesan serius kepada tubuh. Ketahui lebih lanjut mengenai topik ini di: Apakah akibat kelenjar adrenal yang terlalu aktif?

Ringkasan

Pheochromocytoma adalah tumor, biasanya terletak di kelenjar adrenal, yang menghasilkan hormon adrenalin dan noradrenalin.
Selalunya ia adalah tumor jinak.
Sekiranya tumor juga menghasilkan dopamin, ia adalah malignan. Penghasilan hormon ini menyebabkan tekanan darah pesakit meningkat. Gejala lain termasuk berdebar-debar, pucat dan berpeluh. Sebagai tambahan kepada gejala, pelbagai ujian dan prosedur pencitraan digunakan untuk diagnosis. Pembuangan tumor secara pembedahan adalah fokus terapi. Gejala-gejala itu sahaja boleh diatasi dengan ubat.

Tidak ada profilaksis. Prognosis bergantung pada martabat (jinak atau malignan) tumor.

Gambar kelenjar adrenal

1. Tulang rusuk
2. buah pinggang
3. Tulang belakang
4. pengarang tidak dapat mengira :-)
5. kolam
6. Kelenjar adrenal
   
   Kelenjar adrenal terletak di kutub atas ginjal dan, seperti yang anda lihat, ia jauh lebih kecil daripada ginjal.

sebab-sebab

Punca tekanan darah tinggi boleh dijelaskan seperti berikut:
Oleh kerana tumor kebanyakannya berada di Kelenjar adrenal dijumpai, hasilnya adalah tekanan darah tinggi. Medula adrenal menghasilkan adrenalin dan Norepinephrine.
Sel-sel medula adrenal tumbuh secara tidak terkawal dalam pheochromocytoma. Tumor menghasilkan hormon yang sama (adrenalin dan noradrenalin) yang dihasilkan ketika sistem saraf simpatik (Sistem saraf simpatik adalah bahagian dari sistem saraf autonomi yang disebut, yang, tanpa pengaruh sukarela, dapat mengendalikan banyak parameter peluh i.a. terkawal) meningkatkan tekanan darah.
Norepinephrine meningkatkan tekanan darah dengan mengurangkannya otot halus saluran arteri untuk pengecutan. Adrenalin, sebaliknya, mengubah tekanan darah dengan meningkatkan jumlah minit (volume, yang dari Hati dalam satu minit) jantung. Ia juga mempercepat degupan jantung.

Kami sedang berusaha menjelaskan mengapa pheochromocytoma itu sendiri berkembang seperti berikut:
Anggapan bahawa kira-kira 10% tumor ini berlaku dalam keluarga disahkan. Oleh itu, komponen keturunan yang terdapat dalam gen kita sangat penting dalam perkembangan tumor dan permulaan penyakit.

Gejala / aduan

Tekanan darah meningkat, yang mana tetap berada pada tahap yang relatif tetap atau disertai dengan tahap tinggi (puncak tekanan darah) dan rendah.

Terutama ketika tekanan darah melambung, pesakit mengadu:

• sakit kepala
• peluh
• Palpitasi
• Gegaran (gegaran)

Gejala penting lain adalah kulit pucat dan penurunan berat badan !! Peningkatan jumlah sel darah putih dapat dikesan dalam jumlah darah.

Sekiranya wajah memerah dan berat badan bertambah, ini akan menentang diagnosis pheochromocytoma.

diagnosis

Diagnosis berdasarkan satu pihak di klinik (gejala / aduan), di sisi lain menggunakan ujian makmal dan diagnostik pencitraan (MRI / CT).

Sebagai tambahan kepada gejala di atas (sakit kepalaPalpitasi, berdebar-debar), doktor boleh membuat penemuan berikut:

Dalam pengukuran tekanan darah 24 jam, penurunan tekanan darah secara fisiologis sebenarnya hilang semalaman.

Ia memerlukan pengukuran dari Hormonyang biasanya terbentuk oleh pheochromocytoma berlaku. Ia boleh diukur sama ada dalam air kencing atau darah.
Sama ada hormon itu sendiri atau produk pemecahannya (mis. Asid almond vanellin) diukur dalam air kencing 24 jam. Nilai lebih 200 ng / l mempunyai nilai penyakitselagi hormon berada di bawah nilai 50 ng / l berbohong, mereka dipanggil biasa dikelaskan.
Nilai di atas berlaku dalam darah 2000 ng / l sebagai patologi (morbid), Nilai di bawah 500 ng / l adalah biasa.
Kemudian, jika disyaki pheochromocytoma, hormon itu juga boleh digunakan Dopamin akan ditentukan. (Dopamine biasanya hanya diperoleh dari tumor malignan jenis ini - tentu saja selain daripada pengeluaran dopamin biasa badan).

Untuk mendapatkan cadangan diagnosis, ujian pengesahan dilakukan. Ini dilakukan oleh pesakit Clonidine, agen bertindak pusat terhadap tekanan darah tinggi, digunakan (ditadbir). Biasanya kepekatan sekarang menurun Katekolamin (Adrenalin dan noradrenalin) dalam darah. Walau bagaimanapun, ini tidak berlaku dengan hakisan katekolamin autonomi kerana pheochromocytoma.

Pengukuran perbandingan antara jumlah hormon dalam air kencing siang hari dan jumlah air kencing pada waktu malam (selepas pemberian clonidine) juga membantu menentukan diagnosis. Pada waktu malam - air kencing biasanya muncul pada pesakit yang sihat, tetapi juga pada pesakit dengan hipertensi primer (tidak disebabkan oleh penyakit lain tekanan darah tinggi), penurunan tajam dalam katekolamin. Sekiranya ini tidak berlaku, maka terdapat pheochromocytoma.

Penyetempatan pheochromocytoma adalah melalui diagnostik pengimejan, seperti Ultrasonik, Tomografi yang dikira (CT) atau Pengimejan resonans magnetik (MRI) mungkin.

terapi

Seperti yang sering terjadi, terdapat dua kaedah terapi yang berbeza yang dapat digunakan. Keputusan yang lebih sesuai mesti dibuat secara individu. Sebagai peraturan, bergantung pada sejauh mana tumor dan penyakitnya, rawatan konservatif dicuba. Walau bagaimanapun, ukuran dan pertumbuhan ke dalam tisu di sekitarnya juga dapat menghalangi operasi. Walaupun begitu, ia didahulukan.

pembedahan

Sekiranya pheochromocytoma hanya pada satu sisi, keseluruhan kelenjar adrenal dikeluarkan. Sekiranya penyakit ini bersifat dua hala, usaha dilakukan untuk memelihara kelenjar adrenal sebahagiannya untuk menyelamatkan terapi penggantian hormon pesakit.

Rawatan konservatif

Pertama, penyakit ini dirawat dengan berusaha meredakan simptomnya, iaitu menurunkan tekanan darah. Ini dilakukan dengan pelbagai ubat antihipertensi (ubat melawan tekanan darah tinggi).

Sekiranya terdapat tumor yang tidak dapat dikendalikan, akan Ubat ditadbir, yang mana sintesis (struktur) katekolamin (adrenalin dan Norepinephrine) menghalang.

Adakah tumor sudah mempunyai metastasis (Tumor anak perempuan, maka biasanya hanya kemoterapi.

profilaksis

Oleh kerana tidak ada faktor khusus yang diketahui untuk perkembangan pheochromocytoma yang menyokong pertumbuhan atau permulaan penyakit. Oleh itu, pencegahan hampir tidak dapat dilakukan.
Hanya ahli keluarga yang cenderung untuk mempertimbangkan kaunseling genetik untuk melihat apakah ujian pencegahan dapat dilakukan. Kebarangkalian jatuh sakit juga dapat dikira secara kasar di pusat kaunseling genetik.

ramalan

Prognosisnya berbeza. Setelah tumor dikeluarkan secara pembedahan, ia berlaku pada 80% pesakit yang mempunyai pheochromocytoma jinak kepada satu tekanan darah normal.
Pada semua pesakit lain dengan tumor jinak yang dikeluarkan terdapat apa yang disebut hipertensi penting di hadapan. Jadi tekanan darah masih tinggi kerana sebab-sebab lain.

Pada tumor jinak, yang ke-5 - kadar survival tahunan kira-kira 95%. Sekiranya terdapat tumor malignan yang telah merebak metastasis (metastasis anak perempuan), kadar kelangsungan hidup 5 tahun hanya 44%.