Leukemia limfositik kronik (CLL)

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

CLL, leukemia, barah darah putih

takrif

CLL (leukemia limfositik kronik) disebabkan oleh a pertumbuhan yang tidak terkawal tahap yang sangat matang Limfosit (Sel limfa) sel prekursor, iaitu sel prekursor sel darah putih. Sel-sel matang ini, bagaimanapun, tidak dapat Pertahanan imun. Ini terutamanya yang disebut Limfosit B terjejas, jarang disebut limfosit T (5%).

Dapatkan maklumat yang lebih umum mengenai di sini sel darah putih

kekerapan

Tegasnya, CLL adalah Limfoma dan bukan leukemia. Walaupun begitu, leukemia limfositik kronik adalah jenis leukemia yang paling biasa secara keseluruhan. Pesakit yang lebih tua terjejas terutamanya (berumur lebih dari 60 tahun). Walaupun orang tua sering terkena, kanak-kanak juga dapat mengembangkan CLL.

sebab-sebab

Setakat ini tidak diketahui mengapa penyakit ini berkembang. Namun, ada yang dapat Faktor-faktor risiko dikaitkan dengan penyakit ini. Ini termasuk sebagai tambahan kepada berusia pesakit juga faktor genetik dan pelbagai Faktor persekitaran, seperti. pelarut kimia.

Gejala

Dalam leukemia limfositik kronik, pembesaran kelenjar getah bening berlaku, mis. di ketiak atau di leher atau tidak kelihatan, di rongga perut.
Pada awal penyakit ini adalah Persembahan prestasi, yang merupakan penyakit barah. Motivasi menurun, pesakit tidak lagi produktif seperti dulu, dan pesakit melihat batasan yang ketara, terutama ketika bersukan. Jumlah tertentu berlaku Kecenderungan untuk berpeluh pada, terutamanya pada waktu malam. Yang kuat dan tidak diingini Pengurangan berat dalam masa yang singkat, lebih kuat gatal dan jangkitan kerap harus diperhatikan. Begitu juga adalah pucat simptom biasa.

Bagaimana anda mengenali leukemia limfositik kronik?

Penyakit ini sering berlanjutan untuk jangka masa yang panjang tanpa gejala dan oleh itu tidak biasa lewat atau bahkan ditemui secara kebetulan menjadi.

Kemungkinan keluhan boleh disebut "gejala B". Ini termasuk berpeluh malam, penurunan berat badan yang tidak diingini, dan demam. Walau bagaimanapun, ini agak tidak spesifik dan berlaku di banyak barah ganas.

Selalunya mereka yang terkena notis pembesaran kelenjar getah bening yang tidak menyakitkan. Oleh kerana sel leukemia juga dapat mempengaruhi hati dan limpa, pesakit sering memilikinya aduan perut atas yang tidak spesifik, seperti. a "tarik" atau "tolak".

Tambahan pula, CLL boleh menjadi kronik gatal (Pruritusatau ruam (Urtikaria) sebab.

Terutama pada peringkat lanjut, mereka yang terjejas cenderung kerap, parah Jangkitan. Untuk tujuan ini, mis. jangkitan bakteria, tetapi juga jumlah jangkitan virus herpes yang ketara.

Dalam beberapa kes, pembengkakan parotid dan kelenjar lakrimal tanpa rasa sakit boleh berlaku (sindrom Mikulicz).

Doktor yang hadir biasanya dapat mendiagnosis CLL dengan menggunakan a Ujian darah mengesan. Sel, sel darah yang berubah kemudian boleh ditentukan di bawah mikroskop.

Walau bagaimanapun, pada asasnya, gejala penyakit ini tidak spesifik, sehingga penyakit yang lebih berbahaya secara signifikan berada di belakangnya!

diagnosis

Nilai darah dan makmal

Dalam leukemia limfositik kronik, terdapat beberapa perubahan yang agak khas dalam nilai darah dan makmal.

The "Leukositosis". Ini bermaksud a kenaikan tidak normal daripada sel darah putih. Dalam kes CLL, the Limfosit, subspesies sel darah putih, meningkat. Ini dapat dijelaskan i.a. melalui masa kelangsungan hidup sel-sel leukemia "malignan". Secara sederhana, ini "dikira" di antara limfosit dalam analisis darah.

Selalunya ia berlaku dalam konteks leukemia limfositik kronik Perpindahan normal, sihat Sel darah. Akibatnya, penurunan sel darah merah (anemia) dan platelet (Thrombositopenia) perhatikan.

Sebagai tambahan kepada analisis makmal komponen darah, pemeriksaan smear darah di bawah mikroskop memainkan peranan utama. Lazimnya di sini adalah mis. peningkatan bilangan limfosit kecil yang matang atau "Umpan Gumprecht“.

Untuk lebih mencirikan CLL, ada Imunofenotaip. Semasa pemeriksaan khas ini, pelbagai ciri di permukaan sel leukemia diperiksa.

Oleh itu, adalah mungkin untuk membentuk subkumpulan penyakit yang berbeza dan untuk mengoptimumkan terapi dengan sewajarnya.

Pengumpulan darah: Sebilangan besar terdapat peningkatan dalam sel darah putih di hadapan (Leukositosis). Di samping itu, parameter juga diperiksa di sini yang menunjukkan peningkatan perolehan sel (mis. Asid urik). Walau bagaimanapun, peningkatan sel darah putih sahaja bukan bukti CLL, kerana sel darah putih memainkan peranan penting dalam pertahanan imun dan oleh itu lebih sering terjadi pada keradangan atau jangkitan.

Pembuangan darah: Beberapa titisan darah digunakan untuk menganalisis darah di bawah mikroskop. Tidak membuktikan, tetapi menunjukkan CLL (leukemia limfositik kronik), disebut. Umpan Gumprechtyang dikenali. Mereka adalah sel "pecah" yang pecah ketika dioles kerana sebilangan besar sel.

Biopsi sumsum tulang

Biopsi sumsum tulang adalah penyingkiran tisu dari sumsum tulang. Biopsi ini kemudian juga dianalisis di bawah mikroskop.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Tusukan sumsum tulang

Pengimejan

Dengan bantuan x-ray irisan, dalam jargon teknikal yang disebut computed tomography, dan ultrasound Pembesaran kelenjar getah bening dan Pembesaran organ, pembesaran limpa dan hati adalah perkara biasa.

terapi

Malangnya, pada masa ini tidak ada penawar untuk penyakit ini. Strategi terapi bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup (terapi paliatif). Kemoterapi juga digunakan di sini. Dalam kes yang jarang berlaku, penyinaran kawasan tertentu juga dipertimbangkan.

ramalan

Menurut pengetahuan semasa, leukemia limfositik kronik disebabkan oleh ubat-ubatan tidak boleh disembuhkan. Hanya mereka Pemindahan sumsum tulang mewakili pendekatan terapi yang mungkin, tetapi berisiko tinggi, kuratif, mis.

Ketahui lebih lanjut mengenai topik di sini: Pemindahan sel stem

Walau bagaimanapun, terdapat banyak kemajuan dalam rawatan CLL dalam beberapa tahun terakhir. Selalunya, kombinasi kemoterapi dan antibodi yang disebut berjaya memperlambat perkembangan penyakit dengan ketara, sehingga mereka yang terkena tanpa simptom panjang boleh jadi.

Pernyataan yang berlaku secara umum mengenai jangka hayat atau prognosis, seperti mana-mana penyakit, sangat sukar dibuat.

Walau bagaimanapun, pelbagai sifat atau ciri leukemia limfositik kronik membolehkan kesimpulan dibuat mengenai perjalanan penyakit ini.Ini disebut "Faktor-faktor risiko"Boleh cth. ditentukan sebagai penanda dalam darah atau sebagai ciri pada sel leukemia itu sendiri. Cth. Peningkatan kepekatan ß2-mikroglobulin dalam darah adalah faktor yang agak tidak menguntungkan dan menunjukkan perkembangan CLL yang cepat.

Kehilangan atau pertukaran segmen gen individu dari sel-sel leukemia mewakili keadaan yang istimewa. Apa yang disebut "penghapusan 17p" dan "mutasi p53" sangat relevan. Di sebalik sebutan yang agak besar ini tersembunyi perubahan genetik dalam kromosom sel leukemia. Ini membawa kepada pertumbuhan sel barah yang kadang kala cepat dan tidak terkawal. Sekiranya salah satu mutasi ini dijumpai pada pesakit CLL, ubat yang lebih agresif digunakan pada peringkat awal.

Selain ciri-ciri leukemia limfositik kronik itu sendiri, tentunya juga bermain Keadaan am, Umur dan Penyakit yang sudah ada orang yang berkenaan memainkan peranan penting.
Oleh itu, semua kemungkinan penyakit bersamaan, seperti Tekanan darah tinggi atau diabetes tidak termasuk. Di samping itu, banyak nilai makmal dianalisis, mis. ketahui kemungkinan penurunan fungsi buah pinggang atau hati.

Tidak boleh diabaikan misalnya. usia, tetapi juga kecergasan fizikal orang sakit. Kerana "lebih sihat" pasien ketika pertama kali didiagnosis, semakin cepat mereka dapat menerima kemoterapi dan terapi antibodi, yang kaya dengan kesan sampingan.

The. Juga berfungsi sebagai panduan kasar mengenai prognosis Pementasan Binet.

Namun, pada prinsipnya, hanya doktor yang hadir yang dapat membuat pernyataan individu mengenai prognosis dan jangka hayat mereka yang terjejas.

Pementasan

Untuk memastikan klasifikasi leukemia limfositik kronik yang seragam dan secara umum berlaku, profesional perubatan di Eropah bergantung pada apa yang disebut "Pengelasan Binet"Setuju. CLL digunakan untuk ini di 3 peringkat (A-C) dibahagi. Semua yang diperlukan untuk menentukan tahapnya adalah pemeriksaan darah dan kelenjar getah bening.

• Binet A: Kurang dari 3 kawasan kelenjar getah bening yang diperbesar, meningkat Limfosit (Subspesies sel darah putih), kekurangan kekurangan sel darah merah dan platelet.
• Binet B: Lebih daripada 3 kawasan kelenjar getah bening yang diperbesar, meningkat Limfosit (Subspesies sel darah putih), kekurangan kekurangan sel darah merah dan platelet.
• Binet C: Kekurangan sel darah merah ("anemia", anemiaKekurangan platelet (Thrombositopenia, tanpa mengira jumlah kawasan kelenjar getah bening yang diperbesar.

Pada dasarnya, tahap memainkan peranan penting, terutamanya ketika memulakan terapi. Pesakit pada tahap A hanya dirawat dalam kes yang luar biasa. Penderita tahap B mendapat terapi sebaik sahaja mereka mengalami simptom. Pada tahap C, seseorang bercakap mengenai leukemia limfositik kronik yang maju. Pesakit ini biasanya selalu dirawat.

Di samping itu, jangka hayat menurun apabila tahapnya meningkat.

Pementasan menurut Rai kurang biasa, tetapi cukup berlaku. Berbeza dengan tahap menurut Binet, pembesaran hati atau limpa juga disertakan di sini.

Tahap 0: Limfosit yang ditinggikan secara eksklusif (subjenis sel darah putih)

Tahap 1: + kelenjar getah bening yang diperbesar

Tahap 2: + pembesaran hati dan / atau limpa

Tahap 3: + Kekurangan sel darah merah ("anemia", anemia)

Tahap 4: + kekurangan platelet