hemoglobin

pembinaan

Hemoglobin adalah protein dalam tubuh manusia, yang berfungsi untuk Pengangkutan oksigen darah memiliki. Protein dalam tubuh manusia selalu terdiri daripada pelbagai asid amino yang dihubungkan bersama. Tubuh sebahagiannya menyerap asid amino ke dalam tubuh dengan makanan; tubuh dapat mengubah sebahagian molekul lain menjadi asid amino melalui penukaran enzimatik atau menghasilkannya sepenuhnya.

141 asid amino individu bergabung untuk membentuk subunit hemoglobin, globin. Molekul hemoglobin terdiri daripada empat globin, dengan dua subunit yang sama membentuk molekul. Globin dilipat sedemikian rupa sehingga sejenis poket dibuat di mana molekul heme, yang disebut "kompleks besi", diikat. Kompleks besi ini, di antaranya terdapat empat dalam satu molekul hemoglobin, mengikat satu molekul oksigen pada satu masa, satu O2.

Kerana zat besi dalam struktur, hemoglobin mengambil warna merah, yang memberikan warna pada semua darah. Sekiranya ion besi kini mengikat molekul oksigen, warna hemoglobin berubah dari merah gelap menjadi merah terang.Perubahan warna ini juga dapat dilihat ketika membandingkan darah vena dan arteri. Darah arteri, yang membawa oksigen lebih terikat, mempunyai warna yang jauh lebih terang.

Empat subunit globin mempunyai kesan khas dalam mengikat empat molekul oksigen. Dengan setiap molekul oksigen yang terikat, interaksi timbul antara empat subunit dan pengikatan oksigen lain difasilitasi. Hemoglobin yang dimuatkan dengan empat molekul oksigen sangat stabil. Penghantaran juga berjaya. Setelah satu molekul oksigen meninggalkan hemoglobin, prosesnya juga dipermudah bagi ketiga-tiga yang lain.

Manusia mempunyai bentuk hemoglobin yang berbeza dalam situasi kehidupan yang berbeza. Sebagai seorang kanak-kanak di dalam rahim, dia pada awalnya mempunyai hemoglobin embrio dan kemudian janin. Subunit globin berbeza dalam struktur kimianya dan memastikan bahawa hemoglobin pada kanak-kanak mempunyai pertalian oksigen yang jauh lebih tinggi daripada hemoglobin pada orang dewasa. Ini membolehkan oksigen dalam plasenta dipindahkan dari ibu ke darah anak.
Manusia dewasa boleh mempunyai dua jenis hemoglobin, HbA1 atau HbA2, tetapi HbA1 mendominasi pada 98% dari semua orang.
Sekiranya tahap gula dalam darah terlalu tinggi untuk waktu yang lama, mungkin terdapat hemoglobin yang digabungkan dengan gula, HbA1c. Ia digunakan terutamanya dalam diagnostik untuk menganalisis tahap gula darah jangka panjang.

Methemoglobin adalah bentuk yang tidak berfungsi. Ia tidak lagi dapat mengikat oksigen. Ia terdapat dalam jumlah yang kecil pada setiap orang dan terbentuk sangat kuat sekiranya berlaku keracunan asap atau kecacatan genetik. Semakin tinggi perkadarannya, semakin besar kekurangan oksigen untuk organisma manusia.

Fungsi dalam tubuh manusia

Fungsi dari Hemoglobin berada di dalam tubuh manusia penting. Molekul besi di tengah heme, yang dibawa oleh setiap subunit globin, mengikat molekul oksigen. Selepas darah vena di dalam badan dipam dari jantung kanan ke paru-paru, ia terkumpul di sana dengan oksigen yang disedut pada. Sejak itu ia dipanggil kaya oksigen. Oksigen meresap melintasi batas alveoli melalui dinding pembuluh darah, ke dalam sel darah merah, eritrosit, dan secara kimia mengikat ion besi. Darah mengambil warna merah terang, arteri akibat ikatan dan kemudian dipam melalui badan dari jantung kiri melalui aliran darah yang besar. Dalam tisu yang seharusnya membekalkan darah dengan oksigen, darah mengalir secara perlahan melalui kapilari sehingga tisu yang kekurangan oksigen dapat mengeluarkan molekul oksigen dari darah yang kaya dengan oksigen dan hemoglobin ditukar kembali ke bentuk asalnya.

Kesan "Kerjasama"Menyebabkan keempat-empat unit globin saling menyederhanakan pemuatan dan pemunggahan molekul oksigen. Ikatan oksigen yang telah berlaku menjadikan ikatan ketiga molekul lain menjadi lebih mudah. Ini bermaksud bahawa kandungan oksigen pada mulanya tetap stabil walaupun dengan sedikit sekatan dalam pengayaan oksigen. Bahkan keterbatasan pada usia tua, ketika tinggal di ketinggian tinggi dan sedikit disfungsi paru tidak pada awalnya mempunyai pengaruh yang kuat terhadap ketepuan oksigen darah. Walaupun Tekanan separa oksigen telah jatuh ke separuh daripada nilai asal, iaitu Ketepuan oksigen darah masih melebihi 80%.

Hemoglobin juga sangat penting harta benda memiliki, bergantung kepada oksigen Nilai PHUntuk mengikat tekanan separa CO2, suhu dan 2,3-BPG (2,3-bifosfogliserat) ke darjah yang berbeza. Ini memungkinkan seberapa banyak yang mungkin terikat di paru-paru dan seberapa banyak yang boleh dilepaskan di seluruh tisu badan jika diperlukan. Mengenai 2,3-BPG, yang mis. meningkat semasa latihan ketinggian, badan juga dapat mengurangkan kekuatan mengikat oksigen sehingga dapat dilepaskan dengan lebih mudah.

Selain itu, hemoglobin juga mempunyai fungsi tertentu Darjah CO2 yang akan diangkut dan melepaskannya di paru-paru. Karbon dioksida juga terikat pada hemoglobin, tetapi tidak ke tempat pengikatan O2.

Nilai hemoglobin sangat bermakna untuk banyak penyakit. Terutama penyakit kekurangan, yang disebut Anemia adalah masalah biasa.

Hemoglobin terlalu rendah

Oleh kerana setiap sel darah merah mempunyai molekul hemoglobin, nilai hemoglobin adalah penanda yang bermakna bagi bilangan sel darah merah dalam aliran darah. Ujian darah dapat dilakukan di makmal perubatan untuk menentukan tahap Hb dan menggunakannya untuk mengira jumlah sel darah merah. Sekiranya nilainya berada di bawah julat normal kumpulan orang masing-masing, terdapat anemia, yang disebut "anemia". Pelbagai penyakit dan penyebabnya boleh menjadi penyebab anemia. Namun, dalam kebanyakan kes, anemia dapat diatasi dengan baik.

Dengan nilai Hb, nilai tambahan dijumpai dalam jumlah darah, yang sering menunjukkan penyebab anemia. Ini merangkumi nilai MCH, MCHC, MCV dan RDW. Sekiranya isi padu dan kandungan hemoglobin eritrosit individu dikurangkan, MCH, MCHC dan MCV berada di bawah julat normal. Dalam kes ini, kemungkinan kekurangan zat besi atau masalah dalam metabolisme zat besi. Anemia kekurangan zat besi adalah gambaran klinikal yang sangat biasa, terutama pada wanita. Sebahagian besar penyebabnya adalah pendarahan.

Baca lebih lanjut mengenai subjek di bawah Parameter eritrosit

Malnutrisi dan kekurangan zat makanan juga merupakan penyebab utama anemia. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit genetik atau penyakit lain ada di belakangnya. Ini termasuk, misalnya, anemia sel sabit, talasemia atau penyakit ganas seperti sindrom myelodysplastic.

Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai anemia sel sabit dalam artikel kami Anemia Sel Sickle - Betapa Berbahaya Adakah Ini?

Sekiranya anemia tidak mengancam, percubaan pertama dapat dilakukan untuk mengatasi penyebabnya. Sekiranya kekurangan zat makanan, fokusnya adalah pada nasihat pemakanan. Sekiranya tahap Hb terlalu rendah dan menimbulkan risiko dalam kehidupan seharian, masalahnya dapat diselesaikan dengan infus sekali sahaja. Sekiranya terdapat kekurangan zat besi, cukup untuk mengubah diet atau memberi zat besi kepada pesakit dengan infus. Dalam keadaan akut, pemindahan darah mungkin diperlukan. Transfusi darah ditunjukkan terutamanya selepas atau semasa pendarahan berat atau dalam kes gangguan pembentukan darah. Pemindahan darah secara berkala juga diperlukan pada pesakit dengan sindrom myelodysplastic.

Gejala klasik anemia adalah pucat, letih, pening, dan perasaan lemah.

Hemoglobin terlalu tinggi

Oleh kerana nilai hemoglobin dalam darah menunjukkan jumlah sel darah merah, peningkatan nilai sering dikaitkan dengan jumlah eritrosit yang berlebihan. Darah terdiri daripada bahagian padat dan cair, kira-kira 40:60.
Bahagian utama bahagian pepejal terdapat di eritrosit. Sekiranya terdapat terlalu banyak daripadanya, seseorang akan bercakap mengenai "Poliglobul"Atau"Erythrocytosis". Nilai Hb yang terlalu tinggi adalah normal pada orang yang telah lama berada di ketinggian yang tinggi. Oleh kerana kandungan oksigen berkurang pada ketinggian tinggi, tubuh mula menghasilkan pembawa oksigen tambahan untuk mengimbangi kekurangannya. Atlet memanfaatkan kesan ini dengan melakukan latihan ketinggian. Kerana peningkatan jumlah eritrosit, mereka lebih cekap ketika bersenam dalam keadaan oksigen normal. Pengeluaran darah ini juga dapat dilakukan dengan ubat-ubatan, tetapi dilarang sebagai "EPO doping" dalam sukan.

Walaupun jangka panjang Perokok dan pesakit dengan Penyakit paru paru selalunya secara reaktif telah meningkatkan nilai Hb (nilai hemoglobin).

Dalam beberapa kes, peningkatan jumlah sel darah merah boleh menyebabkan apa yang disebut "Nilai hematokrit" meningkat. Ia menerangkan bahagian komponen darah pepejal (mis. Sel) berkaitan dengan jumlah darah. Hematokrit yang sangat meningkat boleh menyebabkan Trombosis, Serangan jantung dan Pukulan untuk memimpin. Kerana banyak komponen tetap yang Darah lebih tebal dan mengalir lebih perlahan melalui kapal. Beberapa kes seperti itu telah dijumpai pada atlet yang telah melakukan EPO doping. Nilai yang sangat meningkat membawa risiko ini kepada mereka.

Perubahan patologi yang membawa kepada peningkatan kadar hemoglobin dalam darah adalah Polycythemia vera. Penyakit ini adalah salah satu mpenyakit yeloproliferatif, di mana semua komponen darah pepejal semakin banyak dihasilkan, termasuk Leukosit dan Platelet. Penyakit ini sangat jarang berlaku dan boleh menjadi kongenital atau dijangkiti.

Sekiranya tahap Hb sedikit meningkat, pesakit biasanya tidak menyedari adanya gejala dalam kehidupan seharian. Anemia adalah masalah yang lebih biasa dalam amalan klinikal sehari-hari daripada peningkatan tahap hemoglobin.

Hemoglobinopati

Hemoglobinopati adalah istilah payung untuk penyakit yang menyebabkan perubahan dalam hemoglobin. Ini cenderung secara genetik.

Yang paling terkenal adalah Anemia sel sabit dan juga Thalassemias (dibahagikan kepada alpha- dan beta-talasemia). Penyakit ini sama ada berdasarkan mutasi, iaitu perubahan pada protein (anemia sel sabit) atau penurunan pengeluarannya (talasemia).

Penyakit ini mempunyai kesamaan dengan penyakit yang berlainan dan bahawa, bergantung kepada tahap keparahannya, penyakit ini menyebabkan anemia ringan atau teruk atau bahkan bayi yang tidak dapat bertahan hidup.

Hemoglobin dalam air kencing

Sekiranya terdapat molekul hemoglobin dalam darah, ini adalah tanda a peningkatan kematian sel darah merah dalam aliran darah.Ini dikenali sebagai Hemoglobinuria. Ginjal menyaring seluruh darah dari sistem peredaran darah beberapa kali dalam satu jam. Sebagai peraturan, bagaimanapun, ia tidak menyaring protein. Sekiranya eritrosit mati di dalam saluran darah dan bukannya di limpa, di mana ia biasanya dipecah, terdapat molekul hemoglobin berlebihan yang bebas dalam darah. Ginjal kemudian menyaringnya dan mengeluarkannya dalam air kencing. Sama seperti bagaimana hemoglobin memberikan warna merah kepada darah, Air kencing kemudian berubah menjadi merah gelap.

Juga malaria menyebabkan hemoglobinuria. Walau bagaimanapun, jenis tertentu Anemia atau kesalahan pemindahan. Sekiranya penyebabnya terdapat dalam sistem vaskular, hemoglobinuria sering berlaku. Ia tidak boleh dikelirukan dengan hematuria, di mana seluruh darah terdapat dalam air kencing. Sebab dan sebabnya berbeza.

HbA1C

The Hemoglobin A1C adalah bentuk khas hemoglobin dalam tubuh manusia. Ia juga dikenali sebagai glycohemoglobin dan menerangkan a molekul hemoglobin normal yang digabungkan dengan glukosa adalah.

Setiap orang mempunyai sejumlah kecil HbA1C dalam darah mereka, yang dapat ditentukan dengan ujian darah. Ada dalam darah terutamanya banyak gula dalam bentuk glukosa, penukaran hemoglobin menjadi bentuknya "glisated" berlaku tanpa enzim. Proses ini tidak boleh diterbalikkan. Oleh kerana eritrosit bertahan rata-rata lapan minggu sebelum dipecah, jumlah HbA1C dapat digunakan untuk menganggarkan tahap gula dalam darah selama beberapa minggu terakhir. Oleh itu, nilai HbA1C dianggap Ingatan gula dalam darah dan digunakan dalam perubatan.

Pesakit yang mempunyai gangguan gula yang diketahui Diabetes mellitus harus memeriksa tahap HbA1C mereka setiap tiga bulan. Daripada Julat normal ialah 4-6% Berkongsi jumlah hemoglobin. Pesakit kencing manis juga harus menjaga nilai di bawah 8% kerosakan kekal dengan mencegah penyakit.

Pada pesakit dengan anemia kekurangan zat besi, sirosis hati, kekurangan ginjal dan penyakit lain yang dapat mempengaruhi jumlah darah, nilainya dipalsukan dan tidak dapat disimpulkan.

Nilai standard

Nilai normal untuk kepekatan hemoglobin berbeza dari kanak-kanak hingga orang dewasa, tetapi juga antara lelaki dan wanita. Rujukannya berkisar pada orang dewasa Lelaki termasuk 12.9 - 16.2 g / dl, di Wanita di 12-16 g / dl dan di Baru Lahir di 19 g / dl.

96% daripada semua nilai untuk orang sihat berada dalam julat ini. Walau bagaimanapun, apabila gejala anemia menjadi nyata, ia berbeza dari orang ke orang. Dalam amalan klinikal seharian, rawatan juga bergantung pada gambaran klinikal. Tidak setiap nilai di luar julat rujukan menunjukkan penyakit atau anemia sebenar.

Sintesis hemoglobin

Eritrosit matang tidak lagi mempunyai nukleus sel dan oleh itu tidak lagi dapat menghasilkan protein. Hemoglobin, yang terdapat di dalam sel darah merah, menjadi semasa pematangan ini pada tahap Erythroblasts (Pra-tahap sel darah merah). Seperti yang dijelaskan di atas, hemoglobin terdiri daripada protein dan molekul heme, yang dihasilkan secara berasingan dan kemudian disatukan. Penting di sini bahawa untuk sintesis heme, iaitu pengeluaran, kedua-duanya besi begitu juga Vitamin B6 diperlukan. Ini menjelaskan mengapa kekurangan zat ini boleh menyebabkan anemia.