Cholangitis Sclerosing Primer (PSC)

takrif

Kolangitis sclerosing primer (PSC) adalah salah satu yang disebut "penyakit hati bilier primer autoimun". Dalam keadaan ini, terdapat keradangan kronik pada saluran empedu kecil di dalam dan di luar hati. Semasa proses keradangan menyebabkan penyempitan dan dengan itu gangguan aliran keluar hempedu. Pada akhirnya, kolangitis sklerosis utama membawa kepada pemusnahan atau kemerosotan saluran empedu kecil, yang pada peringkat akhir melewati tisu hati dan Sirosis hati disebabkan.

sebab-sebab

Punca sebenar kolangitis sklerosis primer belum diketahui. Namun, apa yang dapat dilihat adalah pergaulan yang kerap dengan penyakit autoimun yang lain, terutamanya penyakit ini Penyakit Crohn. Oleh kerana sekelompok gambaran klinikal keluarga juga diperhatikan, sekarang ini ada yang menganggapnya mungkin faktor genetik sekiranya kolangitis sklerosis primer berkembang.

Kedua-dua reaksi berlebihan sistem ketahanan badan sendiri (Reaksi autoimun) pada komponen saluran empedu juga ciri-ciri tisu keturunan individu jadi nampaknya berperanan.

Warisan

Orang dengan kolangitis sklerosis primer (PSC) sering bimbang kemungkinan penyakit itu ditularkan kepada anak-anak mereka. Namun, hingga hari ini, sains dapat tiada gen yang bertanggungjawab mengenal pasti atau mewarisi.Walaupun begitu, pengumpulan gambar klinikal yang jarang berlaku dapat dilihat pada beberapa keluarga.

Tambahan pula, PSC berlaku lebih banyak di negara-negara Skandinavia, sehingga keturunan nampaknya turut berperanan di sini. Beberapa kajian perubatan menganggarkan bahawa saudara-mara darjah satu, iaitu anak lelaki atau anak perempuan orang yang berkenaan, kira-kira Risiko 3-5 peratus juga mempunyai kolangitis sclerosing primer. Walaupun begitu, kemungkinan warisan yang tidak mungkin ini tidak boleh dijadikan alasan untuk tidak mempunyai anak.

Makmal / antibodi

Pelbagai nilai darah, seperti Antibodi dapat memberikan bukti kolangitis sklerosis primer di makmal. Terutama yang disebut "Parameter kolestasis" boleh ditingkatkan. Mereka mewakili gangguan pembentukan hempedu dan juga aliran keluar hempedu. Kerana yang kecil Tubulus bilier secara beransur-ansur melalui penyakit sempit dan dengan demikian menyebabkan kesesakan hempedu, nilai kolestasis yang dijelaskan meningkat. Ini termasuk fosfatase alkali (AP), gamma-GT dan mungkin enzim hati (transaminase: GOT, GPT). Pada peringkat akhir, peningkatan bilirubin juga dapat diperhatikan di makmal. Oleh kerana aktiviti keradangan berterusan, peningkatan kadar pemendapan dapat ditentukan pada sebahagian besar pesakit.

Sebilangan (sekitar 60-80%) dari mereka yang terkena dampak juga memiliki antibodi "p-ANCA" yang disebut sebagai reaksi autoimun tubuh. Antibodi "ANA" dan "SMA" masih tidak spesifik, tetapi juga meningkat.

Gejala

Pada peringkat awal, kolangitis sklerosis primer sering tidak mempunyai gejala (asimtomatik). Dalam konteks ketidakselesaan perut atas yang tidak jelasseperti kelembutan atau loya, mereka yang terjejas sering pergi ke doktor mereka terlebih dahulu. Oleh kerana fungsi hati sudah dapat disekat, produk kerosakan toksik terkumpul di dalam badan. Akibatnya, mereka yang terjejas menderita teruk gatal (Pruritus) di seluruh badan.

Gejala yang dirasakan sangat membendung termasuk keletihan, perasaan lemah dan penurunan prestasi yang ketara. Apabila kolangitis sclerosing primer (PSC) berterusan, tidak jarang pesakit mengadu penurunan berat badan yang tidak diingini. Dengan keradangan akut saluran empedu (kolangitis), demam, sakit epigastrik yang teruk atau menggigil dapat diperhatikan.

Dalam banyak kes, PSC bersama yang lain Penyakit autoimun (mis. kolitis ulseratif, penyakit Crohn). Gejala komorbiditi ini, seperti cirit-birit, sakit perut, atau penurunan berat badan, dapat menutupi gejala lain.

Gejala sirosis hati muncul pada peringkat kemudian: penyakit kuning, "air di perut" (asites) atau bahkan kegagalan hati.

Diagnosis / MRI

Untuk membuktikan dengan jelas diagnosis kolangitis sklerosis primer, selain pertanyaan terperinci (orang anamnesedan pemeriksaan fizikal (Jaundis Kelembutan?) langkah diagnostik selanjutnya diambil.

Sebagai tambahan kepada ujian darah di makmal, pemeriksaan ultrasound pada hati dan pundi hempedu dilakukan terlebih dahulu. Di sini tidak menyakitkan Pemeriksaan membuat perwakilan bergambar organ dalaman kita dengan gelombang ultrabunyi frekuensi tinggi. Walau bagaimanapun, kerana saluran empedu yang terkena sangat kecil, saluran empedu tidak dapat ditunjukkan secara langsung dengan imbasan ultrasound. Walau bagaimanapun, adalah mungkin untuk mengetahui penyumbatan saluran empedu yang disebabkan oleh kolangitis sklerosis primer tanpa masalah!

Untuk menyekat diagnosis lebih jauh, a bentuk khas peperiksaan MRI, MRCP masing-masing. Semasa pemeriksaan resonans magnetik ini, pesakit didorong ke mesin MRI tubular untuk waktu yang singkat. Dengan bantuan gelombang magnetik ke arah tertentu, gambar hati yang terperinci dengan saluran empedu kecil dapat dihasilkan, sehingga diagnosis "kolangitis sklerosis primer" dapat disahkan dalam kebanyakan kes.

rawatan

Malangnya, masih belum ada rawatan kuratif untuk kolangitis sklerosis primer. Hanya mereka Pemindahan hati merupakan peluang terakhir untuk pulih.Untuk menjaga nilai hati stabil selama mungkin dan untuk mengelakkan kemungkinan jangkitan, pelbagai ubat dapat digunakan. "Urodeoxycholic acid", atau UDCS untuk jangka pendek, mempunyai tradisi lama dalam rawatan. Telah terbukti dapat meningkatkan nilai hati dan sering menyebabkan penurunan Gatal-gatal dan juga Jaundis. Selanjutnya, ubat tersebut sedang dibincangkan untuk mengurangkan risiko barah saluran empedu pada mereka yang terjejas.

Untuk mengelakkan keradangan akut dan menyakitkan pada saluran empedu (kolangitis), mereka yang terkena mesti sekali-sekali mengambil antibiotik.

Sekiranya saluran empedu disempit dengan jelas (Stenosis) pembentukan batu empedu disukai. Untuk "meluaskan" kekangan seperti itu lagi dan untuk menjamin aliran hempedu, kadang-kadang disebut "ERCP"Rawatan dilakukan. Seperti gastroskopi, tiub kecil dengan kamera dimasukkan melalui mulut dan didorong ke saluran empedu. Akhirnya Kesesakan, tetapi batu empedu yang lebih kecil dapat dikeluarkan secara langsung sebagai sebahagian daripada ERCP. Sementara itu, pesakit sedang tidur dan, berkat penenang, tidak merasakan apa-apa.

Sirosis hati

Sirosis hati adalah peringkat akhir penyakit hati yang maju. Tisu hati yang asli semakin digantikan oleh tisu penghubung, sehingga organ penting kita tidak lagi dapat memenuhi tugasnya. Kerosakan hati yang berlaku dengan cara ini boleh berlaku pada kebanyakan kes tidak boleh dibuat asal.

Sekiranya tidak dirawat, kolangitis sklerosis primer dapat berkembang menjadi sirosis hati dan menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa. Ini termasuk Pendarahan, penyakit otak, atau kerosakan buah pinggang.

Kanser kolon

Pesakit dengan kolangitis sklerosis primer mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap barah usus besar sepanjang hayatnya (Kanser kolon) untuk jatuh sakit. Jika dibandingkan dengan populasi biasa, pakar bahkan menyebutnya 10 kali peningkatan kemungkinan. Untuk mengesan barah usus seawal mungkin, di selang masa yang tetap Kolonoskopi dilakukan. Begitu juga pendahulu barah, yang disebut Polip, biasanya dikeluarkan semasa peperiksaan. Walau bagaimanapun, ia berlaku lebih kerap Karsinoma saluran empedu (CCC) naik!

Penyakit Crohn

Penyakit usus radang kronik, seperti penyakit Crohn, terdapat pada sekitar 80% pesakit dengan kolangitis sklerosis primer (PSC). Kira-kira 80% dari mereka menderita Kolitis ulseratif dan hanya 20% dari penyakit Crohn. Kehadiran serentak penyakit radang usus adalah peraturan dan bukan pengecualian!

Selalunya, mis. Penyakit Crohn didiagnosis dengan gejala khas seperti cirit-birit, penurunan berat badan dan sakit perut. Beberapa tahun kemudian, pesakit melihat gejala baru, seperti keletihan atau sakit perut atas, tetapi mengesyaki bahawa penyakit usus adalah pencetus. Oleh itu, dengan masing-masing didiagnosis penyakit Crohn, gejala khas PSC ditanyakan!