Acromegali

• Otak ilustrasi

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Pertumbuhan raksasa hipofisis, gangguan pertumbuhan

Bahasa Inggeris: akromegali, gigantisme pituitari

Definisi akromegali

Di bawah istilah Acromegali seseorang memahami pembesaran acra (lihat di bawah) dan organ dalaman kerana meningkat Hormon tumbesaran - Perkumuhan (rembesan somatotropin, rembesan GH (hormon pertumbuhan)).
Rembesan berlebihan ini berlaku setelah pemanjangan selesai.
Acras adalah mis. Cth hidung, bibir, lidah, telinga, tangan, jari dan kaki. Sekiranya pengeluaran berlebihan ini berlaku sebelum akil baligh, iaitu jika pertumbuhan panjang belum lengkap, pertumbuhan raksasa yang disebabkan oleh kelenjar hipofisis berkembang (gigantisme pituitari).

Baca lebih lanjut mengenai topik di sini: Pertumbuhan yang terbantut

sejarah

Nama acromegaly berasal dari akron = titik Yunani dan mega = besar. Pakar neurologi Pierre Marie dari Paris dianggap orang pertama yang menggambarkan gambaran klinikal ini.
Pada akhir abad ke-19 dia mengenali pembesaran acra (lihat definisi) sebagai gambaran klinikal. Namun, ada indikasi bahawa akromegali sudah diketahui oleh orang Mesir pada masa firaun.
Terdapat gambar firaun yang digambarkan dengan bibir yang menonjol, dagu besar dan hidung yang menonjol. Pada masa itu, ciri khas anatomi akomegali ini dianggap ilahi.

Otak ilustrasi

1. Serebrum (Serebrum)
2. Cerebellum (Cerebellum)
3. Saraf tunjang
4. Kelenjar hipofisis (kelenjar hipofisis)

Kekerapan / epidemiologi

Kejadian dalam populasi

Rata-rata, sekitar 40 - 70 orang daripada 1 juta orang terjejas. Setiap tahun sekitar 3 hingga 4 orang setiap 1 juta orang jatuh sakit.

Punca akomegali

Sebagai peraturan, terdapat adenoma (tumor jinak) kelenjar pituitari anterior (ini adalah bahagian otak yang menghasilkan hormon) yang menghasilkan hormon somatotropin secara besar-besaran.
Adenoma adalah tumor jinak yang berasal dari sel kelenjar dan cuba menirunya.
Dalam kes ini, ia tumbuh di bahagian anterior kelenjar pituitari. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, tumor juga boleh menjadi ganas (karsinoma).
Penyebab berikut sama jarang berlaku: pengeluaran berlebihan somatotropin, penyebabnya terletak di luar kelenjar pituitari anterior.
Oleh kerana penghasilan hormon ini dirangsang oleh apa yang disebut GHRH (Growth Hormon Melepaskan Hormon) dari hipotalamus (kawasan otak lain), pengeluaran berlebihan yang berkaitan dengan tumor juga boleh berlaku di sini dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku.
Peningkatan pelepasan ini juga akan menyebabkan peningkatan pelepasan hormon somatotropin (Hormon tumbesaran) untuk memimpin.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Gejala ini menunjukkan tumor hipofisis!

Gejala / aduan

Gejala khas akomegali adalah pembesaran dan penyempitan tengkorak, yang tangan dan Kaki.
Pembesaran acra ini hampir selalu ada, seperti juga Penebalan kulit dan a Splanchnomegaly (pembesaran organ dalaman yang tidak normal).
Acromegaly sering berlaku pada wanita Penyelewengan haid (Gangguan dalam tempoh bulanan).
Hanya di bawah separuh lelaki terdapat libido dan Disfungsi ereksi pada. Pada kedua-dua jantina terdapat peningkatan berpeluh (Hiperhidrosis).

Pada pesakit dengan Acromegali tonjolan mata yang menonjol juga jatuh di wajah (tonjolan supraorbital yang menonjolpada.
Pembesaran hidung, Bibir dan lidah membawa kepada yang khas bahasa kental.
Bergantung pada ukuran adenoma, ia akan berulang kerana pertumbuhannya yang menggantikannya sakit kepala dan gangguan visual yang diperhatikan.

Juga periferal Sistem saraf boleh terjejas: terdapat gangguan deria (gangguan deria) di tangan dan kaki dan juga kelemahan otot.
35-50% pesakit akan mempunyai Sindrom terowong karpal dengan pemampatan Saraf median dilihat.
Anda boleh mendapatkan maklumat lebih lanjut di bawah topik kami:

• Sindrom terowong karpal.

Ramai pesakit dengan akromegali yang ada juga mengalami perubahan pada Sistem kardiovaskular dan hasilnya satu tekanan darah tinggi.

Anda boleh mendapatkan maklumat lebih lanjut di bawah topik kami:

• Sistem kardiovaskular
• tekanan darah tinggi

diagnosis

Seperti mana-mana prosedur untuk membuat diagnosis, anamnesis (sejarah perubatan) dapat memberikan maklumat:

• Adakah cincin lama masih sesuai, adakah saiz kasut telah berubah?

• Perbandingan dengan gambar lama dapat membantu.

Dalam endokrinologi (kajian mengenai hormon) tahap yang berbeza dapat diukur dalam darah:

• IGF 1 dalam plasma: kerana IGF 1 dirangsang oleh somatotropin (STH), ia mencerminkan tahap STH
• Tahap STH basal: profil harian mesti dibuat kerana STH dilepaskan dalam kepekatan yang berbeza pada waktu yang berlainan dalam sehari (kebanyakan pada waktu malam)
• Nilai STH dalam ujian TRH dan LHRH: diuji sama ada hormon pertumbuhan dapat dirangsang secara patologi (iaitu secara patologi); Hormon TRH (merangsang rembesan TSH, yang merangsang kelenjar tiroid) dan LHRH (merangsang rembesan LH dan FSH, yang pada lelaki mempengaruhi pematangan sperma dan pada wanita sel telur) merekodkan fungsi kelenjar pituitari anterior (HVL) dengan mengukur kepekatan hormon yang terjejas (TSH, FSH dan LH). Sekiranya kepekatan tidak meningkat, maka terdapat gangguan pituitari anterior (HVL).

Terapi untuk akomegali

Adakah ia punca sekitar a mikroadenoma jinak (adenoma kecil) ia boleh dikeluarkan secara pembedahan.
Lebih kurang 90% kes disembuhkan secara klinikal. Walau bagaimanapun, jika adenoma kelenjar pituitari lebih besar daripada 10mm (macroadenoma = adenoma besar), ia juga dapat dikeluarkan secara pembedahan, tetapi hanya dapat dikeluarkan sepenuhnya dalam sekitar 60% kes.

Hasilnya dapat dilihat sejurus selepas operasi kerana tahap IGF 1 menurun. Gejala klinikal, bagaimanapun, perlahan-lahan surut selama beberapa minggu dan bulan.

Pada pesakit yang operasi bukan pilihan atau jika terapi pembedahan gagal, terapi radiasi dapat membantu. Untuk tujuan ini, menggunakan CT (tomografi dikira) atau MRI (tomografi resonans magnetik) Rakaman dan, dengan bantuan program komputer, rancangan penyinaran yang disesuaikan secara individu dibuat untuk setiap pesakit. Ini termasuk kekuatan, lokasi dan kekerapan sinaran. Walau bagaimanapun, kesan penuh hanya berlaku selepas beberapa tahun.

Terapi ubat juga boleh digunakan. Ini adalah z. Contohnya digunakan ketika operasi atau radiasi tidak dapat dilakukan, atau sebagai persiapan untuk kedua-duanya.
Ia akan Analog Somatostatin (Bahan yang sesuai dengan somatostatin dan menunjukkan kesan yang sama: octreotide, lanreotide) dan Agonis dopamin (Bahan yang mempunyai kesan yang sama dengan dopamin; Dwiropamine adalah pendahulu adrenalin).

The Somatostatin-Analogue menyebabkan penurunan tahap STH pada banyak pesakit (80-95%).
Pada separuh pesakit, adenoma malah menyusut.
Sebagai keburukan hormon itu dilihat disuntik di bawah kulit dan agak mahal. Namun, ia juga semakin disuntik ke otot, di mana ia mempunyai kesan depot selama 2-4 minggu.
Masalah yang mempengaruhi saluran gastrousus (misalnya cirit-birit) boleh berlaku pada awal terapi. Satu kelebihan, bagaimanapun, ialah kesannya dapat dinilai dengan cepat (dalam beberapa jam).

Pada Agonis dopamin malangnya hanya menangani sekitar 25% pesakit. Agonis dopamin tidak boleh menyebabkan adenoma menyusut. Kesannya dapat dinilai dalam beberapa minggu (6-8).

Saudara pembangunan baru adalah antagonis reseptor, yang menghalang kesan STH pada titik dok (reseptor) hormon. Oleh itu, ia tidak menyebabkan penurunan kepekatan STH secara langsung. Seperti ubat lain, ia digunakan apabila terapi pembedahan atau penyinaran tidak berkesan atau tidak mungkin.

ramalan

Sekiranya tumor jinak dapat dikendalikan, kemungkinan penyembuhan lengkap bergantung pada ukurannya.
Kadar penyembuhan berkesan untuk mikroadenoma adalah 90%, untuk makroadenoma masih 60%.