Sindrom Klippel-Feil

Sinonim: sinostosis serviks kongenital

takrif

Yang dipanggil Sindrom Klippel-Feil menandakan a bawaan Kecacatan, terutamanya Tulang belakang serviks kebimbangan. Ciri utama adalah satu Lekapan dari Vertebra serviks yang mungkin berkaitan dengan malformasi lain.
Sindrom Klippel-Feil pertama kali dijelaskan sepenuhnya pada tahun 1912 oleh Maurice Klippel, seorang pakar neurologi dan psikiatri Perancis, dan André Feil, juga seorang pakar neurologi Perancis, dan dinamakan sempena mereka.
Kekerapan berlakunya sindrom ini ditentukan dengan 1:50000 ditunjukkan, jadi ini milik yang lebih jarang Penyakit.

Temujanji dengan pakar belakang?

Saya dengan senang hati akan menasihati anda!

Siapakah saya?
Nama saya dr. Nicolas Gumpert. Saya pakar dalam ortopedik dan pengasas .
Pelbagai program televisyen dan media cetak kerap melaporkan karya saya. Di televisyen HR anda boleh melihat saya setiap 6 minggu secara langsung di "Hallo Hessen".
Tetapi sekarang sudah cukup ditunjukkan ;-)

Tulang belakang sukar dirawat. Di satu sisi ia terdedah kepada beban mekanikal yang tinggi, di sisi lain ia mempunyai pergerakan yang besar.

Rawatan tulang belakang (mis. Cakera herniated, sindrom facet, stenosis foramen, dll.) Oleh itu, memerlukan banyak pengalaman.
Saya memberi tumpuan kepada pelbagai jenis penyakit tulang belakang.
Tujuan sebarang rawatan adalah rawatan tanpa pembedahan.

Terapi mana yang memperoleh hasil terbaik dalam jangka masa panjang hanya dapat ditentukan setelah melihat semua maklumat (Pemeriksaan, sinar-X, ultrasound, MRI, dll.) dinilai.

Anda boleh menemui saya di:

• Lumedis - pakar bedah ortopedik anda
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Terus ke pengaturan janji temu dalam talian
Malangnya, buat masa ini hanya dapat membuat janji temu dengan syarikat insurans kesihatan swasta. Saya harap untuk pemahaman anda!
Maklumat lebih lanjut mengenai diri saya boleh didapati di Dr. Nicolas Gumpert

sebab-sebab

Punca penyakit ini terletak pada Kehamilan awalapabila bahagian-bahagian tertentu tisu embrio, yang disebut somites serviksjangan matang dengan betul atau tidak berkembang seperti biasa. Masih belum jelas mengapa gangguan perkembangan ini berlaku sama sekali. Ekspresi sindrom ini sangat berbeza dan boleh sama sekali tidak berbahaya dan hampir tidak kelihatan atau dengan kepincangan teruk ditemani.
Sindrom Klippel-Feil dicirikan oleh penggabungan dua atau lebih Badan vertebra dari kawasan leher. Dalam beberapa kes, seluruh tulang belakang serviks dapat menyatu bersama. Ciri-ciri juga satu garis rambut dalam dan akibat pertumbuhan vertebra sangat leher pendek Dengan Tegang leher dan a Postur kepala yang tidak betul, a Tortikollis, juga disebut torticollis osseus. Tanda-tanda klinikal biasa ini, bagaimanapun, hanya terdapat di 34 – 74 % pesakit, kerana jarak gerakan sering terpelihara dengan baik.

Lekapan tulang boleh menyebabkan rasa tidak selesa bergantung kepada keparahannya. Mobiliti tulang belakang serviks mungkin sangat terhad. Walau bagaimanapun, kekurangan mobiliti sebahagiannya dikompensasi oleh sendi vertebra lain yang berada di antara, di atas atau di bawah lekatan, yang kemudian sering kenderaan berlebihan adalah. Namun, ini juga bermaksud bahawa kawasan tulang belakang yang terlalu bergerak kurang stabil, itulah sebabnya masalah serius boleh timbul di kawasan ini, seperti kecederaan pada Tanda belakang di kawasan leher, ketidakstabilan atau satu Spondylarthrosis (perubahan degeneratif pada sendi lengkungan vertebra). Sekiranya sendi tulang belakang serviks pertama antara tulang tengkorak dan yang disebut Tulang atlas menyatu, kecacatan ini menyebabkan lebih banyak ketidakselesaan daripada sendi yang terletak di bahagian bawah.

Gejala

Gejala ciri adalah Sekatan pergerakan, sakit kepala, Predisposisi kepada migrain, Sakit leher dan Kesakitan sarafdisebabkan oleh pembentukan vertebra yang tidak normal, yang kemudian secara mekanikal merangsang akar saraf yang muncul, atau oleh penyempitan kebanyakan kongenital Terusan tulang belakang, yang disebut Myelopati.

Di samping itu, terdapat banyak yang berkaitan dengannya Kecacatan dan gejala. Jadi ada kelainan tulang yang lain, seperti yang lain Ketinggian bilah bahu (Kecacatan Sprengel), Keabnormalan tulang rusuk, terganggu Perkembangan jari, serta kelengkungan tulang belakang yang lebih dalam, seperti yang diucapkan Kyphosis atau bahkan satu Skoliosisyang juga mesti dirawat pada masa yang tepat.
Keabnormalan lain boleh berlaku pada a Bibir dan lelangit sumbing, Gangguan pergigian, yang disebut Spina bifida, Kelumpuhan otot mata (Sindrom Duaneatau penempatan telinga yang tidak betul dengan disertakan pekak terdiri.
Mereka juga bersifat Kecacatan daripada Hati atau des Saluran kencing, itulah sebabnya apabila mendiagnosis sindrom Klippel-Feil selalu berlaku Ultrasonik saluran kencing mesti dilakukan, kerana malformasi ini boleh menjadi asimtomatik pada awalnya.

Diagnosis dan terapi

Walau bagaimanapun, banyak pesakit di mana diagnosisnya tidak jelas tidak mengalami gejala dan diagnosis sehingga dewasa. Sindrom Klippel-Feil didiagnosis melalui pemeriksaan klinikal dan, untuk gambaran tepat tulang belakang serviks, pemeriksaan sinar-X pada 2 pesawat untuk dapat melihat kedudukan dan tahap malformasi yang tepat.
Di samping itu, MRI tulang belakang serviks sering dilakukan (lebih baik daripada CT pada anak kecil kerana pendedahan radiasi) atau CT untuk menentukan kemungkinan kerosakan atau penyempitan saraf tunjang dan untuk menemui anomali yang berkaitan.

Malangnya, sindrom Klippel-Feil tidak dapat diubati secara kausal. Terapi biasanya bersifat smptomatik dalam bentuk fisioterapi untuk menguatkan otot-otot pegangan dan mengurangkan gejala. Dalam kes-kes yang lebih teruk, suntikan tulang belakang boleh digunakan dalam kes kesakitan yang teruk atau, dalam kes-kes yang sangat spesifik dengan ketidakstabilan yang teruk pada sendi vertebra, operasi mungkin ditunjukkan. Pesakit dengan pergerakan berlebihan yang ketara di segmen vertebra harus membatasi aktiviti seharian mereka dan tidak melakukan pergerakan tersentak yang memberi banyak tekanan pada tulang belakang serviks, agar tidak menimbulkan kerosakan pada saraf tunjang.

ramalan

Prognosisnya sangat berbeza dan banyak bergantung pada individu Ekspresi penyakit dan sudah berlaku Kerosakan akibat dari. Namun, penyebab sindrom Klippel-Feil tidak dapat diatasi. Juga, aduan biasanya berlaku dalam kerangka perubahan degeneratif tulang belakang meningkat dengan bertambahnya usia. Dari segi jangka hayat, sindrom Klippel-Feil mempunyai prognosis yang baik, dan kebanyakan pesakit dapat menjalani kehidupan normal. Pembedahan sangat jarang diperlukan. Walau bagaimanapun, ketidaksesuaian yang tidak dikenali boleh menjadi serius Komplikasi untuk memimpin.