Neurologi-Online

Kelumpuhan supranuklear progresif

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Dahulu menurut keterangan pertama: "Sindrom Steele-Richardson-Olszewski"

pengenalan

Penyakit supranuklear progresif (PSP) adalah penyakit yang jarang berlaku. Lebih kurang 12,000 orang di Jerman menderita supranuklear progresif (PSP).
Progressive supranuclear palsy (PSP) mempunyai keseimbangan dalam perjalanan dan gejala penyakit Parkinson. Terutama pada peringkat awal, penyakit ini bertindak balas terhadap ubat-ubatan yang diberikan untuk penyakit Parkinson. Penyakit ini masih belum dapat difahami hari ini dan banyak kajian masih diperlukan. Topik ini bertujuan untuk memberi gambaran umum mengenai penyakit ini dan membuatnya dapat diakses oleh orang ramai.

Kelumpuhan supranuklear progresif pertama kali dijelaskan pada tahun 1963 oleh Doktor dan Steele, Richardson, dan Olszewski. Oleh itu nama sebelumnya "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome".

Kejadian dalam populasi

Umur utama penyakit ini adalah antara 50 hingga 70 tahun.
Lelaki dan wanita dikatakan terjejas secara kasar.

Gejalanya

Gejala awal termasuk:

Pening
Gangguan keseimbangan
Ketidakstabilan
jatuh secara tiba-tiba
Kesukaran membaca
Naik tangga

Gangguan pergerakan mata

Pergerakan mata dan pergerakan badan harus diselaraskan antara satu sama lain untuk melihat objek di persekitaran kita.

Semua pergerakan mata dikawal dan diperbetulkan oleh otak secara khusus. Dalam palsi supranuklear progresif (PSP), anda biasanya dapat melihat perlambatan pergerakan mata walaupun pada peringkat awal penyakit. Perubahan pergerakan mata didasarkan pada perubahan pada batang otak.

Akibatnya, penglihatan berganda berlaku dan penglihatan terus menurun, walaupun penglihatan sebenarnya tidak terganggu. Hanya pelekapan pada objek tidak lagi mungkin atau hanya mungkin pada tahap terhad.

Dalam perjalanan lebih jauh, juling mungkin, kecergasan untuk memandu tidak lagi diberikan.

Keperibadian berubah

Gejala awal palsi supranuklear progresif (PSP) boleh meningkat kerengsaan atau kurang memahami.
Perubahan mood, termasuk kemurungan, juga dapat terjadi.
Gangguan tidur adalah perkara biasa pada palsi supranuklear progresif (PSP).
Kelambatan berfikir (bradyphrenia) pada mulanya juga dapat menunjukkan penyakit Alzheimer.

Diagnosis

Kaedah pemeriksaan berikut untuk menetapkan diagnosis adalah mungkin:

pemeriksaan fizikal
Pencitraan resonans magnetik (MRI) -> perwakilan bentuk batang otak yang berubah
Prosedur Perubatan Nuklear (PET) - Aktiviti dopamin
Posturografi
Pemeriksaan air saraf (minuman keras) untuk mengesampingkan penyakit alternatif lain

Penyakit alternatif

Penyakit alternatif yang mesti dikecualikan:

penyakit Parkinson
Penyakit Alzheimer
Penyakit Wilson
Ini adalah penyakit simpanan tembaga yang jarang berlaku yang juga boleh menyebabkan gangguan pada batang otak, yang dikenali sebagai substansia nigra.
Anda boleh mengetahui lebih lanjut di bawah topik kami: Penyakit Wilson

Kesamaan dengan penyakit Parkinson

Kawasan di otak yang bertanggung jawab untuk mata berada dekat dengan kawasan untuk bercakap dan menelan, yang juga dapat terkena penyakit selanjutnya, yang juga dapat menunjukkan penyakit Parkinson.

Kelajuan pertuturan lebih perlahan berbanding pesakit yang menghidap penyakit Parkinson. Nada suara juga lebih rendah daripada pesakit yang menghidap penyakit Parkinson. Kiprah yang tidak stabil juga semakin kerap berlaku ketika penyakit ini berlanjutan.
"Kekakuan" yang khas untuk Parkinson - yang dapat dikenal pasti sebagai ketahanan lilin dalam pemeriksaan ketika sendi bergerak secara pasif - berlaku pada pesakit dengan palsi supranuklear progresif.
Gementar (med. Tremor), seperti biasanya terjadi pada penyakit Parkinson, agak jarang berlaku pada supranuklear progresif (PSP).

Terapi

Pendekatan terapi pusat adalah ubat. Walau bagaimanapun, terapi ubat dapat mengurangkan gejala supranuklear progresif (PSP), tetapi penyakit itu sendiri tidak dapat dihentikan.
Ubat berikut digunakan:

L-Dopa (mengubah otak menjadi dopamin neurotransmitter)
Biasanya kesannya hilang selepas 2-3 tahun.
Amantadine
Agonis dopamin
Rasagaline dan selegiline
mengurangkan kerosakan dopamin di otak
Amitriptyline dan imipramine
kedua-duanya disebut antidepresan trisiklik, ia digunakan dalam keadaan murung
Inhibitor pengambilan semula serotonin (SSRI)
Botulinum toxin digunakan untuk merawat kekejangan kelopak mata
Koenzim Q10

Baca juga artikel: Terapi penyakit Parkinson.

Bagaimana prosesnya?

Bergantung pada jenis supranuclear palsy, kursus yang sedikit berbeza adalah tipikal. Dalam palsi supranuklear progresif klasik (sindrom Richardson), ketidakstabilan berjalan dengan gaya berjalan yang mengejutkan, postur yang tidak stabil dan kejatuhan yang berlaku berlaku. Pergerakan mata menegak hanya dapat dilakukan dengan lebih perlahan, dan sedikit gangguan kognitif berkembang secara beransur-ansur, seperti halnya demensia pada tahap awal.
Dalam jangka masa tiga hingga enam tahun ke depan, gejala gangguan pertuturan dan menelan serta kelumpuhan pergerakan mata menegak muncul. Kekurangan kognitif juga semakin meningkat.

Dalam bentuk lain, gangguan pergerakan khususnya dapat kelihatan lebih jelas dan lebih awal, sementara gejala kognitif hanya muncul kemudian dalam perjalanan penyakit ini (PSP akinesia dengan blokir berjalan kaki). Dengan cara yang sama, kebolehan kognitif - seperti bercakap - pada mulanya dapat hilang, sementara gangguan pergerakan muncul pada lewat kursus (PSP-PNFA, afasia GSP progresif, tidak lancar).

Adakah supranuklear membatasi jangka hayat?

Malangnya, kelumpuhan supranuklear dapat mengehadkan jangka hayat. Sebagai peraturan, kelangsungan hidup hanya enam hingga dua belas tahun setelah penyakit ini pertama kali muncul.

Namun, kerana penyakit ini biasanya hanya terjadi pada dekad keenam atau ketujuh kehidupan, banyak orang yang terkena masih dapat mencapai usia normal. Sebilangan besar penyebab kematian adalah kesukaran bernafas dan menelan, serta jangkitan yang timbul yang berlaku pada akhir penyakit ini. Sebelum ini, jatuh boleh membawa pesakit ke kerusi roda, yang dapat meningkatkan jangkitan tertentu.

Warisan

Mekanisme sebenar perkembangan supranuklear progresif (PSP) masih belum jelas.
Seperti penyakit Parkinson, penyakit ini membawa kepada pemusnahan sel saraf di kawasan penting otak (med. Substantia nigra).
Substantia nigra adalah bahagian otak yang terletak di batang otak yang disebut dan merupakan pusat kawalan pusat untuk tugas-tugas motor.
Masih belum diketahui mengapa sel-sel saraf ini mati.
Oleh kerana sel-sel ini juga terkena penyakit Parkinson, seseorang dapat memahami mengapa ubat-ubatan penyakit Parkinson juga berfungsi untuk waktu yang terbatas dalam supranuklear progresif (PSP).
Varian gen (tau tau) ditemui pada kromosom 17 pada pesakit supranuklear progresif (PSP).Sebuah kumpulan penyelidikan terkemuka di Jerman sedang menyiasat kecacatan genetik sebagai latar belakang progresif supranuklear (PSP).

Walaupun terdapat kecacatan genetik yang diketahui, ia nampaknya tidak diwarisi.
Risiko penyakit bagi pesakit supranuklear progresif von (PSP) tidak berbeza dengan pesakit normal.