Tumor Wilms

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Nefroblastoma, tumor, barah

takrif

Daripada Tumor Wilms adalah tumor campuran malignan yang terdiri daripada embrio Komponen Adenosarcoma Dengan rhabdomyoblastic dan heteroblastik, serta bahagian tisu ginjal yang berbeza dan kebanyakannya terdapat pada satu atau kedua-duanya Buah pinggang boleh dibuktikan. Kadang-kadang ia berlaku bahawa ketumbuhan sudah memenuhi bahagian perut yang besar. Ukurannya tidak semestinya merupakan kriteria prognostik, kerana tumor dengan ukuran ini dapat dikeluarkan secara pembedahan dalam keadaan tertentu.

Bentuk dan penyebab tumor Wilms

Berdasarkan pelbagai kajian, klasifikasi, yang disebut SIOP-Klasifikasi (Sayakebangsaan S.ketulenan Ppediatrik Onkologi).

Adalah ketumbuhan pada tahap 1, ia terbatas pada satu buah pinggang dan kapsulnya utuh. Pada tahap 2 tumor sudah melintasi kapsul ginjal dan tumbuh menjadi tisu lemak atau saluran darah, tetapi masih boleh dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan. Adakah metastasis peritoneal sudah dapat dikesan, dan merupakan salah satu kerana penglibatan organ penting pembedahan tidak mungkin, seseorang bercakap mengenai tahap 3. Tahap 4 dicapai apabila metastasis jauh sudah masuk paru-paru, hati, Tulang atau otak dapat dikesan. Penglibatan buah pinggang dua hala kemudian disebut sebagai tahap 5.

Sebab-sebab kemunculan Tumor Wilms tidak diketahui sehingga kini.Hanya hubungan genetik yang dapat dijumpai. Begitu juga pembawa dengan gen yang rosak 11p13 atau 11p15 terutamanya berisiko menghidap nefroblastoma atau apa yang disebut WAGRSindrom. Sindrom ini merangkumi sebagai tambahan kepada yang sebenarnya Tumor Wilms juga sistem mata iris yang rosak (Aniridia) dan mengurangkan atau melambatkan pertumbuhan pada anak.

Epidemiologi

Secara keseluruhannya adalah Tumor Wilms yang jarang berlaku ketumbuhanyang berlaku sekitar 70-100 kali setahun di Jerman (0,9/100.000/ Tahun). Walau bagaimanapun, ia adalah tumor yang paling biasa pada masa kanak-kanak dan menyumbang 6-8% daripada semua tumor kanak-kanak. Kanak-kanak berumur antara 2-5 tahun sangat terjejas. Selepas usia 10 tahun, a Nefroblastoma didiagnosis. Perubahan tumor dapat dilihat pada kedua-dua buah pinggang kanak-kanak dalam 5% kes. Statistik menunjukkan bahawa kanak-kanak lelaki lebih kerap terjejas daripada kanak-kanak perempuan.

Gejala

The Gejala tumor Wilms kebanyakannya tidak spesifik. Selalunya kanak-kanak mengalami anoreksia, Muntah, Sakit perut dan demam. Kencing berdarah jarang berlaku (Hematuriakerana ini sudah menunjukkan bahawa tumor telah menyerang sistem kencing. Dalam keadaan tertentu, ibu bapa dapat merasakan tonjolan di perut, yang kemudian sesuai dengan tahap tumor. Kadang-kadang anak-anak sembelit (Sembelitatau cirit-birit, Berat badan, pucat, jangkitan saluran kencing atau tekanan darah tinggi.

terapi

Terapi yang perlu dicari adalah pembedahan pembedahan tumor atau organ (jika mungkin) yang terkena tumor. Pembuangan tumor secara menyeluruh biasanya hanya dapat dilakukan pada tahap 1 dan 2 (lihat di atas). Sekiranya tumor berada di tahap 1, rawatan dengan Ejen kemoterapi mula mengecilkan tumor sebanyak mungkin. Selepas pembedahan membuang tumor dan yang terkena buah pinggang (Nefektomikemudian akan disebut pasca operasi kemoterapi dijalankan untuk membunuh sel-sel tumor yang masih ada yang belum dikeluarkan secara pembedahan.

Pada peringkat 2, selain kemoterapi pengurangan tumor sebelum operasi (kemoterapi neoadjuvant pra operasi) dan pembuangan tumor dan buah pinggang, diikuti dengan kemoterapi dengan sinaran selari.

Pada tahap 3 dan 4, selain kemoterapi pengurangan tumor, radiasi juga harus dilakukan sebelum operasi. Sekiranya penemuan itu menjadi sangat kecil sehingga mereka juga dapat dikendalikan, tumor dan ginjal akan dikeluarkan dan kemoterapi diikuti dengan radiasi. Rawatan untuk mengurangkan ukuran tumor juga disebut sebagai "Pementasan turun“.

Sebagai ubat kemoterapi kebanyakannya digunakan Vincristine Dengan Adriamycin (mungkin ditambah Actinomycin D ditambah ifosfamide / cyclophosphamide) digunakan. Selepas operasi, kemoterapi diteruskan selama 5-10 bulan.

Operasi dilakukan dalam langkah-langkah berikut: Pertama, sayatan perut pusat dibuat. Salur ginjal yang penting dijepit buah pinggang dipisahkan dari katil buah pinggang. Segala metastasis yang dapat dilihat juga dikeluarkan. The Kelenjar limfa di sepanjang arteri utama (aorta) dan vena cava (Vena cava) juga dikeluarkan secara profilaksis, walaupun tidak ada bukti keterlibatan tumor pada ketika ini. Sekiranya kedua-dua buah pinggang terjejas, ginjal dengan penemuan yang lebih besar dikeluarkan sepenuhnya dan buah pinggang yang lain dikendalikan untuk memelihara organ. Semua yang dilakukan adalah mengupas tumor dari lokasinya.

Sebagai tambahan kepada komplikasi kemoterapi yang diketahui (Keguguran rambut, Loya, MuntahKeletihan, radang selaput lendir dan banyak lagi), ia juga boleh menyebabkan kecacatan pelvis di bawah sinaran Fibrosis paru dan kerosakan miokardium datang. Komplikasi selepas operasi adalah apa yang disebut trombus tumor Vena cava yang berlaku dalam 5% kes.

profilaksis

Oleh kerana mekanisme tumor Wilms berkembang sebahagian besarnya tidak dimengerti, tidak ada langkah-langkah profilaksis yang diketahui.

Ringkasan

Daripada Tumor Wilms (Nefroblastoma) jarang berlaku, tetapi yang paling biasa adalah tumor kanak-kanak ketumbuhan. Ia adalah tumor campuran ganas yang terdiri daripada pelbagai tisu, tetapi biasanya berasal dari satu atau kedua buah pinggang. Sebagai tambahan kepada aduan yang tidak spesifik seperti mual, muntah, penurunan berat badan, jisim yang dapat diraba atau urin berwarna darah harus membuat anda memikirkan diagnosis nefroblastoma. Penyebaran tumor dikelaskan mengikut apa yang disebut klasifikasi SIOP. Tahap 1 dan 2 dilokalisasi dan biasanya dapat dikendalikan, sementara pada tahap 3 dan 4 tumor sudah merebak di dalam badan dan tidak dapat dikendalikan secara langsung.

Sebagai tambahan kepada wawancara pesakit, doktor harus meraba perut, ultrasound, pemeriksaan air kencing, mungkin CT dan Pemeriksaan sinar-X untuk pementasan tumor (penyebaran tumor). Tumor dari semua peringkat mesti dirawat terlebih dahulu dengan a kemoterapi dirawat dan dirawat selepas pembedahan membuang tumor dan buah pinggang. Dalam beberapa peringkat, sinaran tambahan mungkin diperlukan selepas atau sebelum dan sesudahnya. Pemberian pelbagai Bahan kemoterapi harus dilalui pada 5-10 bulan selepas prosedur pembedahan. Lebih dari 75%, kadar penyembuhan tumor Wilms cukup baik, walaupun ini bergantung pada tahap dan berkisar antara 100% (tahap 1) hingga 50-60% (tahap 3 dan 4).

Selanjutnya mengenai topik: Prognosis tumor Wilms